Нефротичний синдром

Нефротичний синдром - це захворювання нирок різної етіології, яке характеризується масивною втратою білка, що виводиться сечею з організму (протеїнурією), зниженим рівнем альбуміну в крові, порушенням обміну білків і жирів. Захворювання зустрічається у представників всіх вікових груп, досить часто у дітей у віці 1,5-4 років, у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток. Нефротичний синдром у дітей і дорослих підрозділяють на первинний і вторинний. Обом формам захворювання властиві генералізовані і периферичні набряки тканин. За характером перебігу поділяють хронічний і гострий нефротичний синдром.

Причини нефротичного синдрому

Причини патології не вивчені повністю. Вважається, що причиною захворювання є імунологічні зміни в організмі - збої на рівні клітинного імунітету, але в деяких випадках природа захворювання залишається невідомою. Розвиток синдрому відбувається через порушення в нирках фільтрації клубочків - фільтруючих кров утворень, що складаються з капілярів. Ураження нирок призводить до руйнування клітин клубочків, порушення фільтрації і канальцевої реабсорбції білків.

Якщо поштовх до розвитку нефротичного синдрому дають протікають захворювання нирок, то він ставиться до первинного типу, діагностувати майже у 2/3 всіх хворих. Причиною первинного синдрому називають в більшості випадків всі типи гломерулонефриту. Вторинний нефротичний синдром може проявити себе на тлі таких захворювань:

• Інфекційні хвороби - туберкульоз, малярія, інфекційний ендокардит, гепатит, сифіліс;
• Системні васкуліти;
• Ревматизм, ревматоїдний артрит;
• Хвороби крові;
• Пухлини;
• Алергічні реакції.

Також відзначається вплив спадкового чинника на розвиток патології. Проявитися спадковий нефротичний синдром у дітей може незабаром після народження або трохи пізніше.

Симптоми нефротичного синдрому

Найхарактернішим симптомом нефротичного синдрому є поява набряклості - саме з такою скаргою найбільш часто хворі звертаються вперше до лікаря. Крім цього відзначаються слабкість і відсутність апетиту, болі в області живота. Для хворих характерно бліде, набрякле обличчя з припухлими століттями. Набряклість з області обличчя може поширюватися далі - на підшкірну клітковину тіла, рідина зазвичай скупчується в черевній або плевральній порожнині, а також в серцевій сумці - порожнини перикарда. Іноді кількість води, затриманої в організмі, становить чверть загальної ваги хворого. При важких набряках відбуваються дистрофічні зміни шкіри - внаслідок зневоднення вона стає сухою, покривається тріщинами. Також виникають: задишка, здуття живота, постійна спрага, припухлість колінних суглобів. На початку захворювання у дорослих спостерігається артеріальна гіпертензія, ознака розвитку ниркової недостатності. Симптомом нефротичного синдрому у дітей вважається тенденція до зниження артеріального тиску-через високу сприйнятливості до інфекцій можуть виникати часті бронхіти, пневмонії, рожістие запалення шкіри.

Головними ознаками нефротичного синдрому при клінічних дослідженнях є: підвищення кількості білка в сечі, зниження його концентрації в крові і збільшення рівня холестерину, зниження виділеної сечі (діурез), при підвищенні її питомої ваги.

Ступінь проявів ознак хвороби

Ступінь прояву зовнішніх симптомів захворювання залежить від характеру його протікання. При гострому нефротичному синдромі сукупність симптомів проявляється бурхливо: в часовому проміжку від декількох годин до декількох тижнів. Захворювання найбільш часто протікає після стрептококової інфекції і виражається наростанням набряків, масивної протеїнурією, різким зниженням рівня альбуміну в крові, розвитком гіпертензії, збільшенням тиску в легеневих судинах. У деяких хворих з гострим нефротичним синдромом захворювання через кілька місяців може призвести до прогресуючої ниркової недостатності. При кваліфікованому лікуванні гострий нефротичний синдром у більшості випадків виліковується, у 90-95% дітей повністю відновлюються функції нирок, у дорослих це число становить близько 60%.

При хронічному протіканні захворювання синдром може не проявляти себе протягом декількох років, його розвиток протікає непоміченим і може бути виявлене лише при лабораторному дослідженні. У деяких випадках при появі ниркової недостатності спостерігаються: нудота, блювота, підвищена стомлюваність, утруднене дихання. Періоди тривалої ремісії можуть змінюватися тяжкими рецидивами.

Діагностика нефротичного синдрому

Діагностика нефротичного синдрому грунтується на проявлених симптомах і результатах лабораторних досліджень. До лабораторних досліджень відносять:

• Загальний аналіз крові. Визначається рівень гемоглобіну, лейкоцитів, підвищення ШОЕ;
• Біохімічний аналіз крові. Визначається наявність змін: гипоальбуминемии (знижений вміст альбуміну), гіперліпідемії (Підвищена концентрація ліпідів), гіпопротеїнемії (знижений рівень вмісту білка);
• Загальний аналіз сечі. Виявляється підвищена щільність (1030-1040), а також наявність кристалів холестерину, спресованих білків, протеїнурії, лейкоцитурії (наявність лейкоцитів);
• УЗД нирок. Підтверджується наявність патології;
• УЗДГ ниркових судин. Проводиться для визначення параметрів ниркового кровотоку;
• Нефросцінтіграфія. Метод, при якому отримують зображення нирки за допомогою радіонуклідного сканування;
• Біопсія. Проводиться для уточнення характеру пошкодження нирки.

Діагностика нефротичного синдрому в цілому не викликає особливих труднощів, складність представляє визначення причини, що викликала захворювання, що потрібно для постановки точного діагнозу і призначення відповідного лікування.

Лікування нефротичного синдрому

Для обрання ефективного методу лікування необхідно визначення та усунення основної причини, що спровокувала захворювання. Головним завданням лікування нефротичного синдрому є зупинка витоку білка з сироватки крові в сечу і збільшення об'єму сечі. Насамперед призначається дієта з низьким вмістом солі, жирів і вмістом білка в кількості 1 г на 1 кг маси тіла пацієнта на добу. Також рекомендується включати в раціон продукти багаті калієм і великим числом вітамінів. Обсяг споживаної рідини повинен перевищувати добовий діурез не більше ніж на 20-30 мл. Медикаментозне лікування проводиться під наглядом фахівців в умовах стаціонару і включає в себе: прийом діуретиків на тлі постійного контролю калію в крові та імуносупресивну терапію, спрямовану на коригування імунних уражень організму. Імуносупресивну лікування нефротичного синдрому полягає в прийомі глюкокортикоїдів - преднізолону і метилпреднізолону.

За умови своєчасного звернення до лікаря і грамотної терапії в поєднанні з відвідуванням санаторно-курортних установ прогноз лікування можна вважати вельми сприятливим.