Бульбарний синдром

Бульбарний синдром відноситься до патології черепних нервів, коли уражається не поодинокий нерв, а ціла група: язикоглоткового, блукаючий і під'язикові, ядра яких розташовані в довгастому мозку.

Симптоми і причини бульбарного синдрому

Бульбарний синдром (інакше - бульбарний параліч) буває одно- або двостороннім. На тлі патології найчастіше виникають розлади ковтання. Це призводить до того, що воно стає утрудненим або неможливим (афагія). Також зазвичай на тлі синдрому виникають розлади артикуляції мови і голосу - він набуває гугнявий і хрипкий відтінок.

Також можуть розвиватися розлади вегетативної системи, які проявляються зазвичай у вигляді порушення серцевої діяльності та дихання.

Найчастіше ознаками бульбарного синдрому є:

• Відсутність міміки, неможливість самостійно жувати, ковтати, закрити рот;
• Попадання рідкої їжі в носоглотку;
• Свисание м'якого піднебіння і відхилення язичка в бік, протилежний поразки паралічем;
• Відсутність піднебінного і глоткового рефлексів;
• Невиразна, гугнявим мова;
• Порушення фонації;
• Серцево-судинні порушення;
• Аритмія.

До основних причин бульбарного синдрому лікарі відносять різні хвороби:

• Міопатію - окулофарінгеальную, синдром Кірнс-Сейра. Особливістю спадкової хвороби окулофарінгеальной міопатії, як однією з причин бульбарного синдрому, є пізній початок (найчастіше після 45 років), а також м'язова слабкість, яка обмежується м'язами обличчя і бульбарной мускулатурою. Основним дезадаптірующімі синдромом є дисфагія;
• Хвороби моторного нейрона - спинальную аміотрофією Фаціо-Лонде, бічний аміотрофічний склероз, бульбоспінальную аміотрофією Кеннеді. На початку хвороби спостерігається утруднення ковтання частіше рідкої їжі, ніж твердої. Однак з прогресуванням хвороби одночасно зі слабкістю мови розвивається слабкість лицьових і жувальних м'язів, а мова в порожнині рота стає атрофічен і нерухомий. Виникає слабкість респіраторних м'язів і постійне слинотеча;
• Дистрофічні міотонію, яка частіше вражає чоловіків. Хвороба починається в 16-20 років. Бульбарний синдром призводить до дисфагії, носовому відтінку голосу, поперхіваніе, а в окремих випадках - до дихальних розладів;
• Пароксизмальную міоплегії, яка виявляється парціальними або генералізованими нападами м'язової слабкості, які можуть тривати від півгодини до декількох діб. Провокують розвиток хвороби підвищене споживання кухонної солі, багата вуглеводами рясна їжа, стрес і негативні емоції, підвищені фізичні навантаження. Дихальна мускулатура втягується рідко;
• Міастенію, основним клінічним проявом якої є надмірна м'язова стомлюваність. Її першими симптомами зазвичай бувають порушення функцій окорухових м'язів і м'язів лицьової мускулатури і кінцівок. Часто бульбарний синдром зачіпає жувальні м'язи, а також м'язи гортані, глотки і мови;
• Полінейропатію, при якій бульбарний параліч спостерігається на тлі тетраплегии або тетрапареза з досить характерними порушеннями, що дозволяють полегшити діагностику та лікування бульбарного синдрому;
• Поліомієліт, який розпізнається по общеінфекціонним симптомам, швидкому розвитку паралічів (як правило, в перші 5 днів хвороби) зі значно більшою поразкою проксимальних відділів, ніж дистальних;
• Процеси, що протікають в задній черепній ямці, стовбурі головного мозку і краніо-спінальної області, включаючи пухлинні, судинні, грануломатозние хвороби і кісткові аномалії. Зазвичай ці процеси втягують дві половини довгастого мозку;
• Психогенную дисфонію і дисфагію, які можуть супроводжувати як психотичні порушення, так і конверсійні розлади.

Псевдобульбарний синдром

Псевдобульбарний синдром зазвичай виникає тільки на тлі двостороннього ураження корково-ядерних шляхів, які йдуть до ядер нервів бульбарної групи від рухових кіркових центрів.

Ця патологія проявляється центральним паралічем ковтання, порушеннями фонації та артикуляції мови. Також на тлі псевдобульбарного синдрому можуть виникати:

• Дисфагія;
• Дизартрія;
• Дисфония.

Однак на відміну від бульбарного синдрому, в цих випадках не розвивається атрофія м'язів мови. Також зазвичай зберігаються піднебінний і глотковий рефлекси.

Псевдобульбарний синдром, як правило, спостерігається на тлі дисциркуляторної енцефалопатії, гострих порушень мозкового кровообігу обох півкулях мозку, бічний аміотрофічний склероз. Він вважається менш небезпечним, оскільки не призводить до порушення життєво важливих функцій.

Діагностика та лікування бульбарного синдрому

Після консультації терапевта для діагностики бульбарного синдрому зазвичай необхідно пройти ряд досліджень:

• Загальний аналіз сечі;
• ЕМГ м'язів мови, кінцівок і шиї;
• Загальний і біохімічний аналіз крові;
• КТ або МРТ головного мозку;
• Езофагоскопію;
• Огляд окуліста;
• Клінічні та ЕМГ-проби на міастенію з фармакологічної навантаженням;
• Дослідження ліквору;
• ЕКГ.

Залежно від клінічних симптомів і характеру протікання патології лікар може спрогнозувати результат і ефективність передбачуваного лікування бульбарного синдрому. Як правило, терапія спрямована на усунення причин основної хвороби. Одночасно з цим проводяться заходи для підтримки та реанімації порушених важливих функцій організму, а саме:

• Дихання - штучна вентиляція легенів;
• Ковтання - медикаментозна терапія прозерином, вітамінами, АТФ;
• Слюнотечения - призначення атропіну.

Досить важливо на тлі псевдобульбарного і бульбарного синдрому здійснювати ретельний догляд за ротовою порожниною, а також при необхідності спостерігати за хворими під час їжі для запобігання аспірації.