Синдром Лайєлла

Синдром Лайєлла або токсичний епідермальний некроліз - це небезпечне ураження алергічного характеру, що приводить до патологічних порушень в організмі та ініційовано розвиток інтоксикації, несе загрозу життю. Захворювання обумовлене надмірною чутливістю, викликаної в більшості випадків спадковою схильністю до деяких медикаментів, і характеризується некротичними процесами в епідермісі з його подальшою відшаруванням. До синдрому Лайєлла зараховують більше 0,3% всіх випадків лікарських алергічних реакцій, а їх перебіг відносять до найбільш важким формам, за деякими даними мають летальний результат в 30-60%.

Симптоми синдрому Лайєлла

Ознаки синдрому Лайєлла можуть себе проявити після закінчення декількох годин або 7-10 днів після введення алергену. Хворий зазвичай відчуває слабкість, м'язовий біль, різі в очах, потім спостерігається різке підвищення температури до 39-40 ° C, і після цього рясні висипання по всій поверхні тулуба, рук і ніг. Вони являють собою червоні хворобливі плями з невеликими набряками, через кілька діб на уражених ділянках шкіри з'являються пухирі. Їх розміри можуть варіювати і в деяких випадках бути рівними долоні хворого, вони є ділянками відшарованому епідермісу і покриті дуже тонкою і в'ялою шкірою, легко деформується при зіткненні. При цьому клінічна картина синдрому Лайєлла нагадує опіки 2 ступеня - поверхня всієї шкіри має червоний колір, вкрай болюча, відшарувалися епідерміс легко розривається, утворюючи значні ерозії, що виділяють серозно-кров'янистий ексудат. При синдромі Лайєлла поразці, вираженого в хворобливих запальних процесах, піддаються і слизові оболонки, не тільки зовнішні, але і внутрішні - гортані, бронхів, шлунка, сечового міхура, кишечника. При значній інтоксикації і зневодненні у хворого спостерігається сонливість, порушення орієнтації, головний біль, що підсилюється спрага. Без термінового адекватного лікування відбуваються ураження печінки, нирок і серця.

Причини виникнення синдрому Лайєлла

До причин появи синдрому Лайєлла в першу чергу відносять специфічну реакцію організму на різні лікарські препарати. Такими медикаментами є: деякі антибіотики, сульфаніламіди, протисудомні препарати, тетрациклін, пеніциліни, протитуберкульозні засоби, а також ліки, що володіють протизапальною і знеболюючою дією. Є дані про те, що синдром Лайєлла можуть викликати різні БАДи, вітаміни, протиправцева сироватка, контрастні речовини, використовувані для рентгенографії та інші. Також розвиток патології було відзначено на тлі інфекційних захворювань, спровокованих сальмонелою, вірусами гепатитів, герпесу, грипу, збудниками туберкульозу, бруцельозу та інших. Виникнення синдрому, обумовленого золотистим стафілококом, констатується, як правило, у дітей і має дуже тяжкий перебіг. Особливо небезпечний даний варіант синдрому Лайєлла у новонароджених, оскільки може відбутися вкрай швидке наростання симптомів інтоксикації і розвиток сепсису. При цьому ймовірність сприятливого прогнозу при своєчасному лікуванні у малюків набагато вище, ніж у дорослих.

Особливості розвитку синдрому

Особливістю синдрому Лайєлла, що виділяє його серед інших алергічних захворювань, є не звичайна характерна реакція організму при хворобах подібного генезису на алерген, а з'єднання останнього з білками клітин епідермісу. Це призводить до сприйняття організмом верхнього шару шкірного покриву як ворожого елемента і може бути порівнянне з реакцією, що з'являється при запровадженому в організм чужорідному трансплантаті. При протіканні захворювання відбувається хаотичне і стрімке порушення процесу розпаду білкових речовин, продукти метаболізму якого починають накопичуватися і впливати. Також спостерігаються виражені порушення водно-сольового обміну і швидке зневоднення організму, що загрожує загибеллю пацієнтові без надання екстреної медичної допомоги.

Діагностика синдрому Лайєлла

При діагностиці в першу чергу проводять імунологічні тести для визначення препарату, що призвів до розвитку патології. Також для адекватного лікування потрібно відрізнити захворювання від схожих за симптомами - пухирчатки, актініческого дерматиту, буллезного епідермолізу, синдрому Стівенса-Джонсона та інших. При підозрі на синдром Лайєлла у новонароджених необхідно його диференціювати сексфоліатівним дерматитом Ріттера.

Лікування синдрому Лайєлла

У хворих з синдромом Лайєлла лікування проводиться в реанімаційних відділеннях, у вигляді комплексу екстрених заходів. При призначенні терапії, насамперед, скасовується препарат, що викликав алергічне ураження, і прописуються ін'єкції кортикостероїдів у великих дозах, також застосовують плазмаферез для виведення токсичних речовин і нормалізації функції імунної системи. Для компенсації значних втрат рідини та відновлення водно-сольового балансу проводиться постійне інфузійне введення сольових розчинів, поживних сумішей (при контролі об'єму сечі). До складу комплексної терапії включають знеболюючі препарати, засоби для підтримки функціонування печінки і нирок, діуретики, антибіотики широкого спектру, антикоагулянти. Для місцевого лікування синдрому Лайєлла використовуються аерозолі з кортикостероїдами, мазеві пов'язки, примочки з антибіотиками, стерильне білизна та перев'язувальні матеріали.

Щоб попередити появу такого грізного захворювання, як синдром Лайєлла, неприпустимо безконтрольно застосовувати медичні препарати, особливо особам, схильним до алергічних захворювань.