Синдром Іценко-Кушинга

Синдром Іценко-Кушинга являє собою симптомокомплекс, що викликається тривалою дією на організм глюкокортикоїдів (гиперкортицизм).

Головним симптомом синдрому Іценко-Кушинга є ожиріння з нерівномірним розподілом жирових відкладень (кушингоїдний тип) і тонкою шкірою на тильній стороні долонь.

З метою діагностики синдрому Іценко-Кушинга проводять дексаметазоновую пробу, дослідження рівня гормонів гіпофіза і кортизолу, КТ, МРТ, сцинтиграфію надниркових залоз.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга визначається причиною, що обумовило його.

Причини синдрому Іценко-Кушинга

Глюкокортикоїди беруть участь у регуляції всіх видів метаболізму і різних функцій організму. Робота наднирників контролюється гіпофізом за рахунок вироблення адренокортикотропного гормону, який активізує синтез кортикостерону і кортизолу. У свою чергу робота гіпофіза регулюється гормонами гіпоталамуса. Порушення в роботі хоча б однієї ланки цього ланцюга може призводити до підвищеної секреції корою наднирників глюкокортикоїдних гормонів і розвитку синдрому Іценко-Кушинга.

Значна частина випадків синдрому Іценко-Кушинга обумовлена наявністю мікроаденоми гіпофіза, яка викликає підвищену секрецію адренокортикотропного гормону.

У 14-18% випадків причиною даного синдрому виступає первинне ураження кори надниркових залоз через розвиток у ній гиперпластических пухлинних утворень (аденоматозу, аденоми, аденокарциноми).

Досить рідко синдром викликається кортіколіберін- або АКТГ-ектопірованного синдромом - кортікотропінома (пухлиною, що виробляє кортикотропного гормон). Подібного роду пухлини можуть виникати в легенях, підшлунковою, щитовидною, околощітовідной, передміхуровій залозі, яєчниках, яєчках, тимусі.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга також можуть викликатися неправильним застосуванням глюкокортикоїдних засобів при терапії системних захворювань (бронхіальної астми, системного червоного вовчака, ревматоїдного артриту), запальних процесів, при придушенні імунітету після проведення трансплантації органів.

У дуже рідкісних випадках причиною синдрому Іценко-Кушинга виступає синдром множинної ендокринної неоплазії - спадкового захворювання, що характеризується схильністю організму до розвитку пухлин ендокринних залоз.

Симптоми синдрому Іценко-Кушинга

В результаті гіперсекреції кортизолу при даному синдромі розвивається так званий катаболический ефект, що представляє собою розпад білкових структур м'язів, кісток, внутрішніх органів, шкіри, який з плином часу призводить до дистрофії і подальшої атрофії тканин.

Порушення жирового обміну призводить до утворення надлишкових відкладень жиру на одних ділянках тіла і атрофії тканин на інших. Надмірний рівень кортизолу викликає такі електролітні розлади, як гіпокаліємія і гіпернатріємія, які поєднуються з посилюванням дистрофії м'язової тканини і підвищенням артеріального тиску. Від гиперкортицизма найбільше страждає серцевий м'яз, що проявляється у вигляді аритмій, серцевої недостатності, кардіоміопатії.

Синдром Іценко-Кушинга може протікати в легкій, середній і важкій формі. Захворювання може бути з прогресуючим (весь симптомокомплекс розвивається за 6-12 місяців) або поступовим (симптоми наростають протягом 2-10 років) розвитком.

Велика частина пацієнтів з даними синдромом страждає ожирінням. Жирова клітковина відкладається на тулубі, шиї, обличчі. При цьому відбувається витончення кінцівок.

Синдром Іценко-Кушинга у дітей крім ожиріння супроводжується уповільненням темпів зростання.

Шкіра при гиперкортицизме стає тонкою, спостерігаються тривало непроходящие синці, сінякі- можуть з'являтися розтяжки на стегнах, животі, руках, сідницях, грудях пурпурно-рожевого або багряного кольору.

Також у хворих можуть виникати болі в ребрах, спині, кінцівках при русі, що обумовлено викликуваним даними синдромом остеопорозом.

Загальні симптоми синдрому Іценко-Кушинга у дітей і дорослих проявляються втомою, дратівливістю, м'язовою слабкістю, неспокоєм, іноді змінами психіки у вигляді загальмованості, депресії, стероїдних психозів, ейфорії, суїцидальних спроб.

До ранніх симптомів даного синдрому відносять, крім збільшення ваги, підвищення артеріального тиску. Нерідко при гиперкортицизме відбувається підвищення рівня цукру в крові унаслідок того, що глюкокортикоїди пригнічують дію інсуліну, а це до розвитку симптомів цукрового діабету (спразі, рясному і частого сечовипускання).

У жінок при гиперкортицизме спостерігається вирилизация, гіпертрихоз, гірсутизм, аменорея. У чоловіків відзначається зниження лібідо.

Діагностика синдрому Іценко-Кушинга

Для встановлення причини розвитку синдрому Іценко-Кушинга використовуються скринінгові тести:

• Дексаметазоновая проба. Прийом дексаметазону в нормі повинен знижувати рівень кортизолу майже вдвічі. При синдромі Іценко-Кушинга такого зниження не спостерігається;
• Встановлення рівня кортизолу в добовій сечі. При гиперкортицизме спостерігається підвищення концентрації кортизолу в 3-4 рази.

Також пацієнтам з підозрою на дане захворювання призначається комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія гіпофіза і надниркових залоз, сцинтиграфія надниркових залоз.

Для діагностики ускладнень синдрому проводяться КТ і рентгенографія грудної клітки і хребта.

Лікування синдрому Іценко-Кушинга

Вибір методу лікування синдрому Іценко-Кушинга залежить від конкретної причини, яка викликала надлишок кортизолу. Це може бути медикаментозна, променева терапія або хірургічне втручання.

Якщо синдром викликаний тривалим застосуванням глюкокортикоїдів з метою лікування інших захворювань, то необхідно поступово знизити дози цих препаратів.

Якщо причиною гіперкортицизму є аденома гіпофіза, то вдаються до хірургічного видалення пухлини, після чого пацієнтам призначається замісна терапія глюкокортикоїдами (гідрокортизоном або преднізолоном) протягом року.

Якщо у пацієнта є протипоказання до операції, то йому призначається променева терапія, яка може проводитися в поєднанні із застосуванням мітотан (Лізодрена).

При гиперкортицизме також застосовуються: метірапон, аминоглютетимид, кетоконазол.

При ектопічної продукції АКТГ найчастіше виконується операція з видалення пухлини, секретирующие АКТГ. Якщо пухлина не операбельна, то виконується адреналектомія, котораяоблегчает симптоми захворювання.

При пухлинах надниркових залоз (доброякісних і злоякісних) основним методом лікування є хірургічне втручання.

Таким чином, синдром Іценко-Кушинга - це небезпечне захворювання ендокринної системи, яке за відсутності відповідного лікування може призвести до смерті пацієнта. Прогноз для життя при даному синдромі визначається причинами його викликали, своєчасністю лікування, наявністю і характером ускладнень.