Синдром Рея

Синдром Рея - рідкісне і вкрай небезпечне захворювання, що вражає дітей і підлітків (найбільш часто у віці 4-12 років), характерною ознакою якого є стрімкий розвиток жирової інфільтрації печінки та енцефалопатії. Хвороба виникає на тлі лікування гострих вірусних інфекцій - грипу A, вітряної віспи, кору та ін., із застосуванням препаратів, які містять ацетилсаліцилову кислоту як жарознижуючий засіб. Вперше цей стан було описано в 1963 році австралійським лікарем Дугласом Рейе, на честь якого і був названий синдром.

Патогенез синдрому Рея

В даний час патогенез синдрому Рея до кінця не встановлений, але спостерігається явна зв'язок із застосуванням ацетилсаліцилової кислоти (АСК) хворими, що страждають лихоманкою вірусного походження. Підтвердженням тому є значне зниження виникнення синдрому в США (тільки 2 випадки в 1997 році) після закінчення 17 років після оповіщення громадськості про згубний вплив АСК, прийнятої дітьми під час гострих вірусних інфекцій.

При клінічних дослідженнях у хворих з синдромом Рея в перші дві доби констатувалося наявність в крові саліцилатів. Також у деяких хворих в подальшому були виявлені дефекти ферменту, необхідного для? -Окислення Ліпідів. В подальшому було визначено, що синдром Рея обумовлений генералізованим ушкодженням мітохондрій (елементів клітинних структур) при вроджених порушеннях? -Окислення Жирних кислот, а також інгібування окисного фосфорилювання під дією АСК. Слід зазначити, що згубну дію АСК було відзначено при використанні терапевтичних доз, це доводить відсутність мінімальної дози препарату, що не представляє загрози для розвитку синдрому Рея.

Симптоми синдрому Рея

Прояву ознак захворювання залежать від ступеня тяжкості ураження, зазвичай перші симптоми синдрому Рея з'являються через 5-6 днів після початку вірусного недуги, у разі вітряної віспи - на 4 день після появи висипань. Початковими ознаками синдрому є раптовий розвиток нудоти, нападів нестримної блювоти і різкі зміни психічного статусу, варьирующие від невеликої загальмованості до повної дезорієнтації і глибокої коми. При цьому в анамнезі відзначається прийом АСК або препаратів, що містять її. Далі захворювання проявляє себе:

• Дисфункцією нирок (зменшенням добового об'єму сечі);
• Порушенням дихання (найбільш часто у дітей до трьох років);
• Збільшенням розмірів печінки та формуванням жировій інфільтрації;
• Раптовим зниженням рівня цукру в крові;
• Набряком головного мозку;
• Судомами і втратою свідомості;
• Паралічем деяких груп м'язів;
• Підвищенням вмісту аміаку, АЛТ, АСТ у сироватці крові (при нормальному вмісті білірубіну).

При прояві симптомів синдрому Рея дитини необхідно негайно госпіталізувати для проведення інтенсивної медикаментозної терапії. При несвоєчасному наданні медичної допомоги та розвитку глибокої коми можливий летальний результат. Діти, котрі долають гострий період ураження, у більшості повністю видужували. При тяжкому перебігу хвороби, що супроводжується судомами і глибокої комою, в деяких випадках після одужання спостерігалося розвиток цирозу печінки, судомного синдрому, ознак розумової відсталості.

Діагностика захворювання

Підозрювати у дитини синдром Рея лікар може на підставі недавно перенесеного вірусного ураження, прийому препаратів, що містять АСК, раптового виникнення сильної блювоти і ознак розвитку набряку мозку. При установці точного діагнозу проводяться тести на виявлення метаболічних розладів, аналізи крові для визначення рівня аміаку, білірубіну, ліпази, факторів згортання крові, концентрації глюкози. Також необхідно проведення КТ або МРТ голови, щоб виключити різні захворювання мозку. У деяких випадках для постановки остаточного діагнозу синдрому Рея проводять біопсію тканини паренхіми печінки і люмбальную пункцію.

Лікування синдрому Рея

Благополучний результат лікування захворювання залежить від своєчасності його проведення. Вкрай важливо якомога швидше доставити дитину в лікарню у відділення інтенсивної терапії для запобігання ймовірної зупинки дихання. Так як в даний час невідомі методи, здатні зупинити перебіг хвороби, призначається тільки підтримуюча терапія. Лікування синдрому Рея в першу чергу спрямоване на нормалізацію функцій життєво важливих органів і систем.

Для очищення організму від надлишків метаболітів необхідно внутрішньовенне вливання електролітів, рідини і глюкози (при контролі їх обсягу через розвиток набряку мозку). Лікування гипераммониемии проводять за допомогою гемодіалізу або бензоату натрію, для пониження внутрішньочерепного тиску використовуються кортикостероїди і Маннитол. Для корекції порушення дихання, у разі необхідності призначають штучну вентиляцію легенів. При глибокій комі проводиться декомпресійна трепанація черепа, обмінне переливання крові, гіпотермія.

Для запобігання розвитку синдрому Рея батькам необхідно відмовитися від лікування своєї дитини препаратами, до складу яких входить АСК, як жарознижуючих і болезаспокійливих засобів. При підозрах на появу синдрому потрібне термінове звернення до лікаря і адекватна медична допомога, від своєчасності проведення якої, залежить здоров'я і життя вашої дитини.