Нейробластома

Нейробластома утворюється з гліальних клітин симпатичних нервових волокон, і відноситься до ембріональних пухлин, тобто тим, ймовірність виникнення яких закладається у внутрішньоутробному періоді.

Нейробластома - одна із злоякісних пухлин, що зустрічаються тільки в дитячому віці, після 15 років їй практично не хворіють, пік захворюваності припадає на перший рік життя, підвищений ризик зберігається до 2 років, потім з кожним роком захворюваність знижується. За статистикою захворюваність нейробластомою у дітей першого року життя складає 6 випадків на 100 тисяч, у віці від року до п'яти років цей показник падає до 1,7 на 100 тисяч дітей, а на вікову групу від 5 до 10 років припадає вже 0,2 випадку на кожні 100 тисяч дітей. За поширеністю нейробластома займає четверте місце серед всієї дитячої онкопатології, поступаючись лише лейкемії, пухлин головного і спинного мозку і лімфом, що дозволяє її вважати однією з найбільш поширених видів злоякісних пухлин дитячого віку.

Нейробластома може утворитися в будь-якому місці, де є нерви, що відносяться до симпатичної нервової системи, проте її улюбленою локалізацією є наднирники - 35-40%, поперековий відділ симпатичного стовбура (заочеревинна нейробластома) - 25-30%, грудний відділ симпатичного стовбура - близько 15 %, тазова частина - 3-5%. Ще рідше даний вид пухлин вражає шийний відділ - 1-2%.

Причини утворення нейробластоми у дітей

Причини, з яких утворюється нейробластома у дітей замість нормальних клітин симпатичної нервової системи, досі не виявлені, незважаючи на наполегливі і не припиняються дослідження в даній області. Імовірно, освіта пухлини з нейробластов провокує мутація в одному з них, але причини такої мутації ще не виявлені. Лише в 20% всіх випадків вдається запідозрити спадковий характер патології, проте в цьому випадку пухлинний процес протікає з деякими особливостями, зокрема, пухлини з нервової тканини носять множинний характер.

Нервова тканина, складова симпатичну нервову систему, у новонароджених дітей досить часто буває недорозвиненою, незначна її частина представлена острівцями бластних, тобто незрілих форм клітин, що не є відхиленням, а є варіантом вікової норми. І в нормі бласти до тримісячного віку дозрівають. Проте в деяких випадках вони мутують в пухлинні клітини, і тоді утворюється нейробластома - пухлина, представлена бластних клітинами нервової тканини.

Визначення стадій нейробластоми

Стадії нейробластоми розрізняють залежно від величини пухлини, ступеня її агресивності, наявності регіонарних і віддалених метастазів. Виділяють наступні:

• I - одинична пухлина до 5 см, без метастазів;
• II - одинична пухлина від 5 до 10 см без ознак метастазування;
• III - одинична пухлина розміром до 10 см з наявністю метастазів у регіонарних лімфовузлах, або при неможливості визначити цей фактор, при відсутності віддалених метастазів;
• IV - одинична або множинні пухлини при наявності віддалених метастазів, або неможливості визначити наявність або відсутність регіонарних і віддалених метастазів.

Визначення стадій нейробластоми необхідно для вироблення правильної тактики лікування та прогнозу захворювання.

Ознаки нейробластоми

Прояви нейробластоми на стадії раннього розвитку не мають специфіки, і можуть нагадувати безліч різноманітних педіатричних захворювань, тому що основними ознаками є біль, гарячковий стан, втрата апетиту і втрата ваги, властиві більшості з них. Крім того, в ранньому періоді нейробластоми у дітей найчастіше протікають безсимптомно, так відбувається приблизно в половині всіх випадків.

Надалі прояви пухлини залежать від місця її розташування і від стадії захворювання. Збільшується в розмірах нейробластома здавлює навколишні її тканини і сусідні органи, чим викликає порушення їх функції і відповідну симптоматику. Пухлини шийного відділу виявляються найлегше, так як в результаті свого анатомічного розташування рано стають видимими, пухлини шийно-грудного відділу призводять до виникнення синдрому Горнера. Цей симптом проявляється на обличчі наступними ознаками: птоз (Опущення століття), міоз (звуження зіниці), слабка реакція зіниці на світло, западання очного яблука і т.д.

Нейробластома, що розташовується в середостінні, призводить до появи нав'язливого сухого кашлю, порушення ковтання (дисфагія), Дихання і зміни форми грудної клітки.

Основною ознакою заочеревинної нейробластоми є наявність прощупується пухлинного вузла щільної консистенції, з горбистою поверхнею, щільно зрощений з хребтом і тому нерухому. Захворювання супроводжується анемією, слабкістю, втратою ваги, лихоманкою і кістково-суглобової болем, що часто стає причиною помилкового первинного діагнозу, коли підозрюють артрит або інші ревматичні процеси. Заочеревинна нейробластома є найчастішим варіантом цих пухлин, тому необхідно мати на увазі подібну можливість.

Діагностика

Діагноз нейробластоми у дітей ставиться на підставі методів медичної візуалізації, дослідження крові на предмет виявлення підвищеного рівня катехоламінів - сполук, у великих кількостях продукуються даним видом пухлин. Проводять аспирационную біопсію кісткового мозку, біопсію пухлини і передбачуваних метастазів.

Підхід до лікування нейробластоми

Нейробластоми називають загадковими пухлинами, тому що вони поводяться непередбачувано. З'являються з невідомої причини, іноді вельми агресивні, а іноді вони зникають мимовільно. Враховуючи те, що перебіг захворювання може прийняти агресивний характер, лікування нейробластоми проводиться негайно після її виявлення.

На ранніх стадіях (I і II) для лікування нейробластоми достатньо її хірургічного видалення. Як правило, нічого іншого не потрібно, успішність лікування в даному випадку досягає практично 100%.

На пізніших стадіях нейробластоми лікування проводиться комплексне, із застосуванням хіміотерапії, радіотерапії та оперативного втручання.

При неоперабельних пухлинах застосовують радіаційну терапію та хіміотерапію, проте таке лікування нейробластоми у дітей раннього віку часто вимагає подальшої пересадки кісткового мозку, оскільки діяльність власного кісткового мозку пригнічується агресивним лікуванням.

Лікування нейробластоми найбільш успішно у маленьких дітей, за умови її виявлення до утворення метастазів. Наявність метастазів при первинній діагностиці погіршує прогноз.