Лімфома

Лімфома - це назва групи онкологічних захворювань, що вражають клітини лімфатичної системи. Під даним терміном об'єднані більше 30 різних видів пухлин, що відрізняються між собою по клінічній картині, характером перебігу, реакції на проведену терапію- в залежності від типу ракових клітин, їх локалізації, а також від притаманних їм молекулярних ознак.

Класифікація лімфом

Як і інші злоякісні новоутворення, пухлини лімфатичної системи виникають внаслідок безконтрольного ділення клітин. Всі вони діляться на 2 великі групи:

• Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз або хвороба Ходжкіна);
• Неходжкінських лімфом, серед яких найбільш часто зустрічається крупноклеточная лімфома.

Лімфома Ходжкіна вивчена найбільш добре в порівнянні з іншими різновидами лімфатичних пухлин. Вона розвивається з патологічно змінених лімфоцитів і, як правило, в лімфатичних вузлах. При цьому пухлинні клітини мають ряд специфічних особливостей, що відрізняють їх від інших різновидів лімфом. Крім того, хвороба Ходжкіна поширюється від одного лімфовузла до іншого відповідно до передбачуваним алгоритмом. У більшості випадків захворювання вражає молодих людей у віці від 16 до 34 років.

Серед неходжкінських лімфатичних пухлин найчастіше діагностують великоклітинна лімфому (30% випадків) і фолікулярні пухлини (22% випадків) - 7% складають пухлини маргінальної зони, 8% - Т-клітинні пухлини, 5% - пухлини зони мантії, 3% - пухлини Беркітта , анапластична крупноклеточная лімфома зустрічається в 2% випадків, всі інші варіанти сумарно становлять 12%. Для всіх цих захворювань характерні абсолютно різні варіанти перебігу: окремі пухлини можуть існувати протягом десятиліть, не вимагаючи при цьому лікування, інші розвиваються більш агресивно. Залежно від гістологічної картини, клінічних прояви і методів лікування виділяють велику кількість підвидів неходжкінських пухлин, серед яких:

• Індолентних (уповільнені і не вимагають лікування);
• Агресивні (потребують негайного лікування);
• Екстранодальних (що виникають спочатку не в лімфатичному вузлі, а в різних внутрішніх органах);
• Пухлини, яким властиві проміжні характеристики.

Причини розвитку лімфом

В даний час немає точної відповіді на питання, чому в однієї людини розвивається пухлина, а іншого - ні. Виділяють ряд факторів, здатних спровокувати виникнення лімфоми. Проте їх ефекти і ступінь впливу можуть відрізнятися в залежності від кожного конкретного випадку розвитку ракової пухлини.

До факторів ризику розвитку лімфатичної пухлини відносяться:

• Стать пацієнта. Так, наприклад, неходжкінських фолікулярну лімфому найчастіше діагностують у жінок, незважаючи на те, що в цілому неходжкинская лімфома, так само як і лімфатичні пухлини, що розвиваються з клітин мантії, переважно вражає чоловіків;
• Національність. Випадки розвитку неходжкінських лімфатичних пухлин частіше зустрічаються серед населення розвинених європейських країн, США, Австралії та Нової Зеландії, що стосується лімфом Ходжкіна і Баркітта, то їх частіше діагностують у жителів країн Південно-Східної Азії та Африки;
• Генетичні мутації ДНК, що прискорюють процес клітинного ділення і пригнічують механізми супресії розвитку ракової пухлини;
• Вік. Лімфомі Ходжкіна більшою мірою схильні люди, які належать до категорії «ранні дорослі» (15-40 років), і люди у віці старше 55 років-ризик розвитку неходжкінської пухлини високий в літньому віці (після 60-70 років);
• Перенесені раніше захворювання. До групи ризику відносять пацієнтів з аутоімунними захворюваннями, цукровим діабетом першого типу, ревматоїдний артрит, які перенесли інфекцію, викликану T-лімфотропним вірусом людини- крім того, розвиток лімфоми може спровокувати застосування терапії з використанням імуносупресорів;
• Вплив окремих вірусів чи бактерій. Імовірність виникнення раку зростає при наявності у людини ВІЛ, вірусу Епштейна-Барра, вірусу гепатиту С, вірусу Т-клітинної лейкемії першого типу, бактерії Helicobacter pylori (H. pylori), що провокує розвиток виразки шлунка.

Симптоми лімфоми

Одним з найперших симптомів лімфоми є збільшення розмірів лімфатичних вузлів на шиї, в паховій області, гортані, ребрі хрестового зводу, в пахвових западинах. При цьому їх болючість відсутня (на відміну від тих випадків, коли збільшення може бути викликане інфекційним захворюванням), вони не зменшуються з часом, а також після застосування терапії з використанням антибіотиків.

Далі можливі прояви таких симптомів лімфоми:

• збільшення розмірів печінки та селезінки;
• почуття переповнення в животі;
• ускладненість дихання, задишка і кашель;
• розпираючий біль у поперековій ділянці спини;
• відчуття тиску, що виникає в області обличчя і шиї;
• підвищена слабкість;
• швидка стомлюваність;
• надмірна пітливість (особливо в нічний час);
• раптова безпричинна втрата ваги (на пізніх стадіях раку може розвинутися кахексія);
• порушення з боку травної системи;
• жар;
• свербіж шкіри, що не супроводжується висипаннями;
• поява червоних плям на шкірі;
• нудота і блювота.

Лікування лімфоми

Вибір методів лікування лімфоми обумовлюється типом пухлини і загальним станом пацієнта.

У тих випадках, коли лімфома не прогресує, лікування не потрібно, однак необхідно постійне перебування пацієнта під наглядом гематолога або онколога. При більш агресивних формах можуть бути призначені (окремо або в комплексі):

• Променева терапія;
• Хіміотерапія;
• Пересадка кісткового мозку (є частиною високотоксичного хіміотерапії, яка передбачає введення великих доз препаратів для повного знищення всіх ракових клітин, однак, що вбиває при цьому також клітини кісткового мозку-для трансплантації може бути використаний у тому числі мозок самого пацієнта);
• біологічна терапія, що включає в себе імунотерапію, інгібітори ангіогенезу і генну терапію.

Прогнози для пацієнта

При лімфомі прогноз для пацієнта є індивідуальним у кожному конкретному випадку.

Найбільш важко піддаються лікуванню лімфоми в уповільнених формах. У більшості випадків у пацієнта протягом декількох років після проходження лікувальної терапії починається рецидив.

Всі пухлини найбільш добре лікуються на початкових етапах розвитку, тому при лімфомі прогнози для пацієнта найбільш сприятливі, якщо новоутворення виявляється на I або II стадії.

Сприятливими при лікуванні факторами, що підвищують шанси на повне лікування, є:

• Невеликі розміри пухлини;
• Локалізірованность пухлини;
• Відсутність у пацієнта В-симптомів;
• Молодий вік;
• Жіноча стать.

Тим не менш, при пізньому виявленні агресивних форм лімфом прогноз також може бути сприятливим, однак за умови правильно обраного методу лікування.