Саркомою називають злоякісну пухлину, яка формується з незрілої сполучної тканини органів. Головним симптомом саркоми є поява вузла або припухлості на якій-небудь частині тіла. Захворювання вражає жирову тканину, кістки, нервову тканину, гладкі і поперечносмугасті м'язи, фіброзну тканину.
Саркомі притаманні риси, схожі із злоякісними раковими пухлинами: прогресуючий зростання з руйнуванням тканин організму і сусідніх органів, часті рецидиви після видалення пухлин, раннє метастазування.
Причини виникнення саркоми
Захворювання може бути викликане цілим рядом причин. Істотну роль в розвитку захворювання відводять спадковості і генетичної схильності до різних пухлин. Часто саркома виникає в раніше пошкоджених тканинах, які піддавалися радіаційному випромінюванню або хімічного впливу (миш'як, диоксидин, полівінілхлорид і ін.). Саркома може вражати раніше травмовані тканини і органи, особливо, якщо в результаті травми в тілі залишилися чужорідні тіла або осколки. Приблизно у 10% пацієнтів саркома розвивалася в результаті імунодепресивної терапії після трансплантації органів. У зону ризику потрапляють і пацієнти з вірусом герпесу, а також перенесли хіміотерапію в дитинстві чи юнацтві.
Симптоми саркоми
Багато в чому симптоми саркоми залежать від її локалізації. Переважно захворювання діагностується на тулуб і кістках (приблизно 60%), в тканинах і органах черевної та грудної порожнини (30%), в області голови та шиї (10%).
На початковій стадії захворювання протікає безболісно і практично безсимптомно. Симптоми починають проявлятися дещо пізніше і схожі з загальними симптомами захворювання того чи іншого органу. Саркома матки, наприклад, викликає больові відчуття в нижній частині живота і кров'янисті виділення, саркома кишечника викликає кишкову непрохідність і т.д.
Саркома м'яких тканин
Із самої назви вже зрозуміло, що це злоякісне утворення, що виникає в тканинах організму поза скелета. Саркома м'яких тканин приблизно в 1,5 рази частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Переважно хворіють діти і підлітки у віці до 15 років, а також люди після 40 років. Для захворювання характерне стрімкий розвиток метастазів з ураженням найближчих тканин і органів. Протягом двох років формуються мікрометастази, які досить складно виявити. Виявляються ці метастази самими різними симптомами. Якщо метастази переходять на лімфовузли, значить, захворювання має вкрай несприятливі прогнози. Головною причиною смертності пацієнтів з саркомами м'яких тканин є метастази в печінку, кістки і легені. Середня тривалість життя пацієнтів з метастазами становить не більше року.
Саркома має такі види, що відрізняються як за прогнозом виживаності, так і гістологічно:
- Фібросаркома - захворювання, що виникає переважно в м'яких тканинах кінцівок з ураженням навколишніх клітин. Пухлина має вузлувате будову, а в розрізі рожевого або жовтого кольору. Найчастіше фібросаркома дає метастази в лімфовузли та легені. На відміну від інших видів саркоми, прогноз при цьому захворюванні більш сприятливий і перевищує 50%.
- Синовіальна саркома - найпоширеніший вид захворювання, яке найчастіше вражає сухожилля і суглоби. У групу ризику потрапляють жінки середнього віку. У розрізі пухлина являє собою сіро-розоватую полиморфную структуру з кістами, наповненими кров'ю або слизом. Прогноз захворювання поганий. Найчастіше пацієнти помирають у перші два роки від метастазів.
- Ліпосаркома - пухлина жирової тканини, що вражає переважно сідниці, стегна і тканини живота. Це єдиний вид сарком, який може бути множинним. Хворіють в основному люди у віці 55-70 років. Являє собою чіткий овальний вузол жовтого або сірувато-білого кольору. Захворювання має відносно сприятливий прогноз, але у багатьох пацієнтів трапляються рецидиви.
- Ангіосаркома - пухлина, що виникає із стінок кровоносних судин. У цього виду пухлини локалізація чітко не визначена і може розвиватися по всьому тілу. Пухлина дуже швидко дає метастази, переважно в легені, тому має погані прогнози. Більшість пацієнтів помирають протягом перших трьох років.
- Нейрогенная саркома - досить рідкісний вид пухлини, що виникає з елементів периферичних нервів. Переважно хворіють чоловіки у віці 35-55 років. У розрізі пухлина нагадує мозкову тканину. Метастази дає гематогенно, прогноз помірно сприятливий.
Саркоми кістки
Приблизно 50% всіх сарком кісток вражають колінний суглоб і 25% - область плечової кістки. Однією з найпоширеніших форм злоякісної пухлини кістки є остеогенна саркома. Як правило, остеогенна саркома утворюється з кісткової тканини, зазвичай незабаром після статевого дозрівання. Більш цього захворювання схильні чоловіки.
Найчастіше захворювання вражає колінні суглоби або плечові кістки, а також кінцеві відділи довгих трубчастих кісток. Для захворювання характерне ураження лише однієї кістки, на сусідню кістку зазвичай воно не переходить.
Ще одним поширеним видом саркоми кістки є саркома Юінга, яка переважно вражає нижню частину довгих трубчастих кісток, лопатку, ребра, ключицю і хребет.
Саркома Юінга відноситься до одного з найбільш агресивних видів захворювань, дає метастази в легені, кістковий мозок і кістки. Приблизно у 15-50% пацієнтів на момент звернення в лікарню вже є метастази і практично всі пацієнти мають мікрометастази. Якщо метастази розповсюджуються на лімфовузли - значить прогноз у саркоми Юінга несприятливий. Даний вид пухлини рідко можна зустріти у дітей молодше 5 років і у людей, старших 30 років. Переважно саркомою Юінга хворіють білі підлітки у віці 10-15 років, причому хлопчики хворіють у 1,5 рази частіше, ніж дівчатка.
Лікування саркоми
Як і більшість онкологічних захворювань, лікування сарком можна розділити на два етапи: консервативний і хірургічний. Тактику лікування саркоми вибирає лікуючий онколог.
Консервативне лікування полягає в проведенні хіміотерапії або променевої терапії. Хіміотерапія проводиться з метою зупинити зростання пухлини і метастазування. Променева терапія проводиться на доопераційних і післяопераційних терміни хвороби. Передопераційна терапія проводиться з метою зменшення пухлини, а післяопераційна проводиться в тих випадках, коли перед операцією провести її не було можливості.
Хірургічне лікування саркоми можливо тільки за умови проведення повного обстеження з урахуванням всіх симптомів саркоми. Необхідно враховувати і той факт, що саркома має властивість глибоко проникати в тканини. Хірургічне лікування саркоми можна розділити на чотири етапи:
- Видалення безпосередньо пухлини (рецидиви становлять 90%);
- Видалення пухлини разом з прилеглими тканинами (рецидиви становлять 50%);
- Радикальна резекція - свого роду ампутація із збереженням кінцівок та імплантацією необхідних тканин і органів;
- Повна ампутація кінцівки до суглоба (рецидиви в 5% випадків).