Коарктація аорти

Коарктація аорти - це вроджений порок серця, при якому спостерігається сегментарно звуження аорти, великої артерії, що несе від серця збагачену киснем кров до всіх життєво важливих органів. Найбільш часто звуження аорти знаходиться в низхідній частині дуги, але також може розташовуватися в області діафрагми і в черевній артерії, при цьому в системному колі кровообігу створюються два режими. У новонароджених і в ранньому дитячому віці коарктація аорти становить більше 7% від усіх вроджених вад серця, у хлопчиків патологія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток.

Симптоми коарктації аорти

У новонароджених і старших дітей коарктація аорти проявляється в залежності від тяжкості патології та супутніх захворювань. При важкій формі пороку симптоми проявляються вже в перші дні життя, при незначному звуженні аорти симптоматика може бути відсутнім до пізнього підліткового віку. Симптомами коарктації аорти у новонароджених, може бути: блідість шкірних покривів, утруднене дихання, застійні хрипи в легенях, підвищена пітливість. При протіканні патології у важкій формі, вираженої в серцевому і легеневої недостатності, у новонароджених в перший місяць життя констатують летальний результат в 50%.

Симптомами коарктації аорти у дітей старшого віку можуть бути:

• Високий тиск на артеріях верхнього пояса кінцівок;
• Слабка пульсація на артеріях ніг;
• Задишка, що підсилюється при інтенсивному навантаженні;
• Часті головні болі;
• Слабкість;
• Затримка росту;
• Носові кровотечі.

З віком звуження аорти збільшується, стан хворих значно погіршується, і з'являються такі симптоми:

• Прискорене серцебиття, біль у грудній клітці;
• Холодні кінцівки, оніміння ніг;
• Різке погіршення зору;
• Запаморочення;
• Мігрені;
• Хромату і абдомінальні болі.

Також у хворих при нормальному фізичному розвитку в більшості випадків відзначається диспропорція м'язової маси верхніх і нижніх кінцівок. У верхньому поясі кінцівок м'язи гіпертрофовані, як у штангістів. У нижньому поясі спостерігається відносна гіпотрофія м'язів, може також відзначатися посилення пульсації судин на шиї, в області над ключицями і в яремній ямці.

Типи захворювання

Розрізняють декілька типів коарктації аорти:

• Перший тип. «Дорослий», ізольований тип коарктации, при якому звуження просвіту знаходиться нижче місця розташування відходить лівої підключичної артерії від дуги аорти, артеріальна протока знаходиться закритим;
• Другий тип, «дитячий». При цьому типі спостерігається гіпоплазія аорти під місцем виходу підключичної артерії в поєднанні з відкритим протокою. Цей тип найбільш небезпечний, оскільки за короткий термін у немовлят розвивається легенева гіпертензія.

В залежності від локалізації аномального процесу, викликаного звуженням протоки, виділяють наступні області розташування коарктации:

• Висхідної аорти;
• Низхідній аорти;
• Аорти перешийка;
• Грудної частини аорти;
• Черевної частини аорти.

Часто зустрічаються множинні звуження просвіту судини.

Періоди клінічної картини коарктації аорти

При клінічному перебігу захворювання зазвичай виділяються такі періоди:

• Критичний. Цей період обмежений першим роком життя дитини, при виявленні важкої форми захворювання в клінічній картині спостерігаються прояви серцевої недостатності поряд з частими пневмоніями. Для порятунку життя дитини потрібно негайне втручання - проведення хірургічної операції коарктації аорти. При легкому протіканні пороку відзначається систолічний шум в серці новонародженого і різниця артеріального тиску на нижніх і верхніх кінцівках. У цьому випадку операцію зазвичай відкладають до досягнення дитиною 6-14 років, через ризик при ранньому хірургічному втручанні виникнення рекоарктаціі в місці корекції;
• Пристосування. Період триває від 1 року до 5 років, в більшості випадків відзначаються незначні прояви аномалії. При коарктації аорти у дітей в цей час може бути виявлена головний біль, швидка стомлюваність, задишка, але у більшої частини хворих часто захворювання себе нічим не виявляє;
• Компенсації. У цьому періоді, приблизно він триває до 14 років, діти не висловлюють жодних скарг з приводу захворювання, вони в своїй більшості нормально розвиваються і не відстають у рості від своїх однолітків;
• Відносної декомпенсації. Період охоплює вік від 15 до 20 років, і відзначається появою скарг у хворих на самопочуття, що викликано поступовим збільшенням звуження аорти, розвитком артеріальної гіпертензії і навантаженням на міокард. Прі не діагностованому раніше захворюванні, хворі в цей період, вкрай запізніло, часто звертаються вперше за медичною допомогою з приводу коарктації аорти. Багато скарги носять невизначений характер і не завжди дозволяють відразу визначити захворювання;
• Декомпенсації. Період починається з 20 років, при несвоєчасному зверненні до лікарів і без проведення операції коарктації аорти відзначаються ускладнення артеріальної гіпертензії. У цей період можливі патології у вигляді аневризм, розривів аорти і артерій головного і спинного мозку, які можуть стати причиною смерті у віці 30-40 років.

Межі періодів вкрай розпливчасті і можуть бути відкориговані.

Лікування коарктації аорти

Для встановлення точного діагнозу захворювання і для визначення ступеня тяжкості патології проводяться такі дослідження: електрокардіографія, ехокардіографія, ангіографія (дослідження аорти за допомогою контрастної речовини), УЗД та МРТ.

Як правило, в більшості випадків для лікування коарктація аорти показано хірургічне втручання. Дітям операції проводять найчастіше у віці 6-14 років, при необхідності, до оперативного лікування вдаються на першому році життя. Звуження аорти вимагає своєчасного, а часом негайного лікування, тривалість життя хворих без хірургічного втручання не перевищує 40 років. У новонароджених до проведення оперативного втручання проводиться стабілізація серцевих та легеневих порушень, також у дорослих можливо медикаментозне лікування для коригування гемодинаміки.

При лікуванні коарктація аорти, операції поділяються на такі види:

• Шунтування - шунт з посудини хворого або синтетичних матеріалів підшивається, нижче або вище місця звуження аорти, для створення обхідного шляху кровообігу;
• Резекція ділянки аорти - видалення ділянки аорти при його звуженні на невеликому проміжку, виконується анастомоз «кінець в кінець»;
• Ангіопластика - проводиться при звуженні аорти на великому протязі, ділянка коарктации січуть і на його місце вшивається судинний протез небудь ділянку підключичної артерії;
• Балонна ангіопластика - застосовується при післяопераційному звуженні аорти, в неї вводиться балончик, через периферичні артерії, який при роздуванні, розширює місце коарктации.

При лікуванні захворювання оперативне втручання дуже ефективно, воно дозволяє пацієнтові надалі вести нормальний спосіб життя, тільки необхідно уникати важких фізичних навантажень.