Міксома

Міксома - це первинне доброякісне новоутворення серця з внутрішньошлуночкових або внутрішньопередсердної ростом. На частку міксоми припадає 50% випадків доброякісних пухлин у дорослих і 15% - у дітей, причому в 75% з усіх спостережень пухлина локалізується в лівому передсерді. Але відразу варто зазначити, що крім серця, міксоми іноді можуть виникати на кінцівках, в міжм'язової клітковині, в області фасцій і апоневрозів, вкрай рідко - в сечовому міхурі і нервових стовбурах.

Найчастіше захворювання схильні люди у віці від 40 до 60 років, причому жінки хворіють частіше.

Міксома являє собою сполучно-тканинну пухлина, яка містить велику кількість слизу, часто покрита тромбами і з безліччю крововиливів. Макроскопічно (тобто при неозброєному погляді) новоутворення має вигляд полипоидной пухлини з пухкої желеподібної консистенцією і гроздьевідних або сосочковой структурою, яка розташована на ніжці. У діаметрі міксоми можуть досягати 15 см і у вазі - 250 г, але в більшості випадків досягають 1-5 см і важать 7-100 грам.

Причини розвитку міксоми серця

Причини та умови виникнення міксоми до кінця не встановлені.

Приблизно в 10% випадків пухлини носять сімейний характер, при цьому відзначається аутосомно-домінантний тип спадкування. Найчастіше при спадковому захворюванні міксома входить до складу синдрому Карні - захворювання, яке також характеризується дифузними пігментними змінами шкіри (веснянками, невусами), гіперплазією кори надниркових залоз, підшкірними нейрофібромами, гемангіомами, пухлинами гіпофіза з гігантизмом або акромегалией, міксоідная фиброаденомой молочної залози, пухлинами яєчка.

Більшість міксом носять спорадичний (одиничний, випадковий) характер і не передаються у спадок. Розвиваються вони, імовірно, з мукоїдного ембріональної тканини. Переважна зона локалізації - область міжпередсердної перегородки, що пояснюється її схильністю до тканинної проліферації, що зберігається після народження. Після видалення такі пухлини практично ніколи не рецидивують.

Кардіологія не виключає ймовірність розвитку міксоми внаслідок різних травм серця, чрескожной балонної дилатації мітрального клапана, пластики септальних дефектів, транссептальной пункції та ін.

Особливості гемодинаміки при міксомі серця

Стенозуючий ефект новоутворення залежить від його розміру та локалізації. Так, міксома передсердя:

• Правого: обтурирует (блокує) праве атриовентрикулярное отвір, чим порушує венозний відтік крові і, тим самим призводить до розвитку синдрому верхньої порожнистої вени. Симптоми міксоми передсердя з'являються, коли пухлина досягає приблизно 10-12 см;
• Лівого: стає причиною обструкції лівого атріовентрикулярного отвору, через що утрудняє відтік крові з легеневих вен. Симптоми патології проявляються при досягненні новоутворення 7 см в діаметрі. Ця міксома передсердя - найпоширеніша.

Міксома шлуночка:

• Правого: Стенозуючий гирлі легеневого стовбура;
• Лівого: звужує виносить тракт лівого шлуночка.

Симптоми міксоми передсердь схожі з клінікою трикуспидального або мітрального стенозу. Пухлини шлуночків імітують клінічний перебіг стенозу легеневої артерії або подклапанного стенозу аорти.

Симптоми міксоми серця

У клінічній картині освіти і збільшення в розмірах міксоми виділяють 3 різних синдрому:

• Системних проявів;
• Тромбоемболічний;
• Внутрисердечной обструкції.

1. До загальних симптомів міксоми можна віднести: підвищення температури тіла, загальну слабкість, схуднення. Аналізи крові дозволяють виявити анемію, прискорення ШОЕ, тромбоцитопенія, диспротеінемія, підвищення рівня імуноглобулінів, підвищений вміст СРБ (С-реактивного білка). На тлі пухлини часто розвиваються синдром Рейно, поліартралгія, сітчасте ливедо.

2. Тромбоемболічний синдром спостерігається у пацієнтів приблизно в 40-50% всіх випадків. Обумовлений він закупоркою судинного русла тромботическими масами або фрагментами пухлини.

Новоутворення, що розвивається в лівих відділах серця, стає причиною ураження артерій великого кола кровообігу: найчастіше це коронарні (інфаркт міокарда) і церебральні (ішемічний інсульт) Артерії. Емболія артерій сітківки провокує стійку або минущу втрату зору.

Міксома правих відділів серця стає причиною тромбоемболії легеневої артерії і призводить до формування хронічної легеневої гіпертензії. Тромбоемболічний синдром при міксомі серця може стати причиною раптової смерті.

3. Синдром внутрисердечной обструкції супроводжується задишкою, ортопное (задишкою в положенні лежачи, що змушує приймати сидяче положення), запамороченнями, короткочасними епізодами втрати свідомості, тахікардією, кровохарканням, артеріальної або легеневої венозної гіпертензією, периферійними набряками. Поява тих або інших ознак і їх вираженість можуть змінюватися як при зміні положення тіла, так і при переміщенні пухлини.

Діагностика міксоми серця

Вирішальне значення в ході діагностики даної патології відводиться такому ультразвуковому діагностичному дослідженню серця, як трансторакальна ехокардіографія. Якщо з її допомогою встановити діагноз не вдалося, призначають черезстравохідну ехокардіографію.

УЗД серця дозволяє виявити об'ємне утворення в серці, визначити його розміри і локалізацію, місце прикріплення і рухливість ніжки.

Для уточнення даних іноді проводять КТ і МТР серця, артеріографію, вентрикулографію, коронарографію.

При підтвердженні діагнозу «міксома серця» потрібно її диференціювання від комбінованих мітральних і трикуспідального вад серця, аномалії Ебштейна, інфекційного ендокардиту, колагенозу, констриктивному перикардиту, злоякісних утворень.

Лікування міксоми серця

Лікування міксоми, як і всіх доброякісних утворень, має на увазі хірургічне видалення пухлини. Причому операція показана негайно - відразу після встановлення точного діагнозу, що пояснюється високим ризиком розвитку тромбоемболічних ускладнень і раптової смерті.

В процесі операції січуть і сама пухлина, місце її прикріплення і навколишній ніжку ділянку серця. Досить часто пацієнтам надалі потрібно пластика дефекту міжпередсердної перегородки.

Променеве лікування міксоми не ефективне.

Прогноз міксоми серця

З моменту появи перших симптомів міксоми тривалість життя людини не перевищує двох років (при природному перебігу захворювання). Ризик раптової смерті становить приблизно 30%, при цьому смертність пов'язана переважно з оклюзією клапанних отворів серця або тромбоемболією.

Практично у всіх пацієнтів після лікування міксоми настає повне одужання. Рецидиви виникають: при ізольованій пухлини - в 2% випадків, при спадкових синдромах - в 12-22%.

У випадку з солітарні міксома рецидиви зазвичай є наслідком неповного висічення пухлини або місця її прикріплення.