Вроджена вада серця

Вроджена вада серця - ціла група захворювань, пов'язаних з анатомічними дефектами серця, його судин, клапанного апарату, які виникли ще під час внутрішньоутробного розвитку і приводять до зміни системної та внутрішньосерцевої гемодинаміки.

Поширеність вроджених вад серця у новонароджених досить висока і становить 0,8-1,2%. Серед усіх вроджених аномалій на пороки серця доводиться 10-30%.

Причини вродженої вади серця

Наявність вроджених вад може пояснюватися:

• генною мутацією;
• хромосомними порушеннями;
• впливом факторів навколишнього середовища;
• полигенно-мультифакторіальної схильністю.

Вроджені вади серця, які пов'язані з генною мутацією, як правило, поєднуються з аномаліями у розвитку інших органів і пороки серця виступають в цих випадках як частина аутосомно-домінантних, аутосомно-рецесивних синдромів, а також синдромів, зчеплених з Х-хромосомою.

При хромосомних порушеннях виникають множинні аномалії розвитку різних систем, у тому числі і серця. При трисомії аутосом частіше все виникають ДМПП і ДМШП і їх сочетаніе- при наявності аномалій статевих хромосом пороки серця пов'язані з ДМШП і коарктацией аорти.

До розвитку вроджених вад серця у новонароджених також наводять різні зовнішні впливи, наприклад, вірусні захворювання жінки під час вагітності, прийом окремих лікарських засобів, вплив іонізуючої радіації, шкідливості на виробництві, згубні звички матері. Найбільш чутливим до різного роду зовнішніх впливів вважається період до трьох місяців вагітності.

Небезпека для дитини в цей період представляють захворювання майбутньої матері краснуху, вітрянкою, аденовірусної інфекції, простим герпесом, цитомегалії, сифілісом, мікоплазмозом, туберкульозом.

Тератогенна вплив на серце плоду також надає прийом протисудомних засобів, амфетамінів, препаратів літію, прогестагенів.

У матерів, які страждають на діабет, преддіабетом, ревматизмом вроджений порок серця у дітей зустрічається частіше.

Ризик виникнення пороку серця підвищується, якщо:

• вагітна жінка старше 40 років або її вік менше 15-17 років;
• в першому триместрі мав місце токсикоз;
• існувала загроза переривання вагітності;
• у матері є ендокринні порушення;
• в анамнезі матері є випадки мертвонародження;
• в сім'ї є діти або близькі родичі з вродженою вадою серця.

Класифікація і симптоми вродженого пороку серця

У практичній кардіології всі вроджені вади серця у новонароджених ділять на:

• пороки з веноартеріальним шунтом, «синього» типу. До них відносяться тетрада і тріада Фалло, атрезія тристулкового клапана, транспозиція магістральних судин;
• пороки з перешкодою на шляху викиду крові з шлуночків (коарктація аорти, стенози легеневої артерії і аорти);
• пороки з артеріовенозних скиданням, «блідого» типу (ОАП, септальних дефекти).

За впливом пороку на легеневий кровоток розрізняють:

• пороки зі збільшеним кровотоком в легенях:

призводять до ціанозу (відкрита артеріальна протока з легеневою гіпертензією, атрезія тристулкового клапана з великим ДМШП);

що не приводять до ціанозу (синдром Лютамбаше, відкрита артеріальна протока, коарктація аорти по дитячому типу, ДМШП, ДМПП, аортолегочний свищ);

• пороки серця з незміненим кровотоком малого кола кровообігу: мітральні пороки, стеноз аорти, атрезія аортального клапана, недостатність легеневого клапана, коарктація аорти по дорослому типу;
• пороки зі збідненим легеневим кровотоком:

що не приводять до ціанозу (ізольований стеноз легеневої артерії);

призводять до ціанозу (хвороба Фалло, аномалія Ебштейна, гіпоплазія правого шлуночка);

• комбіновані пороки, при яких відбувається порушення анатомічних зв'язків між різними відділами серця і великими судинами.

Прояви і розвиток вроджених вад серця у дітей залежить від виду пороку, термінів декомпенсації кровообігу, характером порушень в гемодинаміці.

Як правило, діти, які мають порок серця, неспокійні, швидко втомлюються при годуванні, відмовляються від грудей. У них спостерігається аритмія, тахікардія, пітливість, задишка, пульсація і набухання судин на шиї.

При ціанотіческіх вроджених вадах серця у новонароджених відзначається синюшність слизових оболонок і шкіри, яка посилюється при будь-яких напругах малюка: плачі, ссанні грудей.

«Бліді» вади проявляються холодними кінцівками і блідістю шкіри дитини.

У разі хронічного порушення кровообігу діти можуть погано додавати вагу, повільно ростуть, відстають у фізичному розвитку.

Якщо у дитини вроджена вада серця, то після народження відразу вислуховуються шуми в серці. Потім можуть з'явитися ознаки серцевої недостатності, такі як гепатомегалия, кардіомегалія, набряки.

Вроджені вади серця у дітей можуть викликати різні ускладнення: поліцитемію, бактеріальний ендокардит, синкопальні стани, тромбози периферичних судин, застійні пневмонії, тромбоемболії судин головного мозку, одишечно-ціанотичні приступи, інфаркт міокарда, стенокардіческій синдром.

Лікування вродженої вади серця

Лікування вродженої вади серця може бути консервативним і хірургічним.

Консервативне лікування передбачає застосування засобів симптоматичної терапії хронічної серцевої недостатності, одишечно-ціанотіческіх нападів, ішемії міокарда, гострої лівошлуночкової недостатності, аритмій.

Найбільшу складність представляє хірургічне лікування вад на першому році життя дитини. Найчастіше в цей період виконуються операції при ціанотіческіх пороках. Якщо у новонародженої дитини немає ознак помірної вираженості ціанозу і серцевої недостатності, то оперативне втручання можна відкласти.

Лікування вродженої вади серця у кожному випадку залежить від ступеня тяжкості і різновиди пороку.

При хірургічному втручанні при вроджених дефектах перегородок можуть проводитися пластика і ушивання перегородки, а також рентгенендоваскулярної оклюзія.

Якщо у дитини виражена гіпоксемія, то йому спочатку робиться паліативне втручання, яке передбачає накладення міжсистемних анастомозів.

У разі аортальних вад виконуються балонна дилатація або резекція коарктації аорти. Лікування вродженої вади серця при стенозі легеневої артерії проводиться шляхом ендоваскулярної або відкритої вальвулопластікі.

Профілактика вродженої вади серця

Заходи з попередження розвитку у дитини вродженої вади зводяться до:

• ретельному плануванню вагітності з виключенням шкідливих впливів на плід;
• пренатальної діагностики вад;
• проведення медико-генетичної консультації для жінок, що входять до групи ризику по серцевої патології дітей, народжених ними,
• підвищеній увазі до ведення вагітності у жінок, які мають вроджені вади серця.