Мезотеліома

Мезотеліома (целомічний рак, ендотеліома саркоматозние) - Це злоякісна пухлина первинного типу, що розвивається з мультіпотентних мезотеліальних клітин плеври, перикарда (тканини, що вистилає порожнину серця), вагінальної оболонки яєчка або очеревини. Цей різновид раку є однією з найбільш рідко зустрічаються форм.

Найбільш поширена злоякісна мезотеліома плеври (ЗМП). При цьому найчастіше захворювання діагностується у чоловіків, ніж у жінок (15-20 випадків на 1 млн. Чоловік у чоловіків проти 3 випадків на 1 млн. Жінок).

Від 10 до 20% випадків виникнення захворювання припадає на мезотеліому очеревини. Що стосується мезотеліоми перикарда і мезотеліоми яєчка, то ці різновиди зустрічаються вкрай рідко.

Причини розвитку мезотеліоми

В даний час для більшості країн світу характерно збільшення кількості пацієнтів з мезотеліомою. Пік зростання захворюваності спостерігається з 2010.

Головною причиною розвитку мезотеліоми є вдихання амфіболових волокон при контакті з азбестом (найбільшу небезпеку становить контакт з кроцідолітом, «блакитним» азбестом).

Ризик розвитку захворювання безпосередньо залежить від тривалості та інтенсивності контакту з азбестом. При цьому воно, як правило, виникає у людей, що контактують з азбестом, лише через 20-50 років (найбільше азбесту в світі видобувалося якраз у 70-80-ті роки минулого сторіччя).

Куріння саме по собі не сприяє утворенню мезотелиом, однак куріння в комплексі з вдиханням частинок азбесту, значно підвищує ризик їх розвитку.

Крім азбесту, факторами, що провокують виникнення пухлин даного типу, є:

• Контакт з хімічними речовинами-канцерогенами (берилієм, силікатами, рідким парафіном, наприклад);
• Вплив іонізуючого випромінювання (медицині відомі випадки, коли мезотеліома розвивалася через кілька десятків років після лікування лімфогранулематозу з використанням променевої терапії);
• Спадково-генетичний фактор;
• Поразка вірусом SV-40 (гени цього вірусу експресуються у хворих з ЗМП в 60% випадків).

Класифікація мезотелиом

Залежно від гістологічної будови, виділяють наступні типи пухлин:

• Епітеліоїдну (50-70% випадків);
• Змішану (20-25% випадків);
• Саркоматозние (7-20% випадків).

Відповідно до мікроскопічним будовою виділяють три типи пухлин:

• Епітеліоподобний тип;
• Фіброзний тип;
• Двофазний тип.

За макроскопічними ознаками виділяють наступні форми мезотелиом:

• Диффузную;
• Локалізовану.

Локалізована пухлина зовні являє собою вузол на досить широкій основі (ніжці). Її формує скупчення епітеліоподобних клітин світлого кольору, що утворюють в окремих випадках железістоподобние або тубулярні новоутворення. Мезотеліома характеризується злоякісним перебігом (доброякісно протікає лише в фиброзном варіанті).

Дифузна пухлина являє собою нечітко обмежене потовщення серозної тканини (іноді буває більше 3 см). Поверхня новоутворення часто покрита сосочковими разрастаниями. Характерними особливостями дифузійної пухлини є яскраво виражений поліморфоз клітин, її инфильтрирующий зростання (при цьому уражаються серце, легені, печінка, кишечник), метастазування лимфогенного типу, а також вироблення пухлиною мукоїдного речовини (що нагадує слиз).

Також іноді діагностується Мультікістозная новоутворення (переважно у молодих жінок). Пухлина вражає тканини очеревини в області тазу, особливо в «дугласовом просторі» (поглиблення очеревини у жінок між кишкової поверхнею матки і передньою поверхнею прямої кишки). Вона складається з кіст, вистелених мезотелиальной тканиною. У стромі, як правило, спостерігаються прояви запального процесу.

Симптоми різних типів мезотеліоми

Початкові стадії захворювання не супроводжуються яскравим проявом симптомів. Симптоматика, що характеризує клінічну картину перебігу метозотеліоми, обумовлюється стадією розвитку патологічного процесу і локалізацією новоутворення.

Найчастіше, локалізована мезотеліома плеври не дає про себе знати жодними проявами і виявляється абсолютно випадково при проходженні рентгенологічного обстеження. В окремих випадках вона може супроводжуватися:

• Виникненням больових відчуттів в області грудної клітини;
• Сухим кашлем;
• Субфебрильною температурою;
• Болями в суглобах;
• Загальним занепадом сил.

Мезотеліома плеври дифузного типу проявляється більш гостро і супроводжується:

• Високою температурою тіла;
• Ознобом;
• Головними болями;
• Надсадним кашлем;
• Болями в області грудини (болі іррадіюють в різних напрямках, і часто помилково їх приймають за міжреберної невралгії, стенокардію або інфаркт міокарда, холецистит, ниркові коліки і т.п.);
• Набряками;
• Ціанозом;
• Ознаками серцево-судинної недостатності;
• Ослабленням дихання;
• Притуплюванням перкуторного звуку над легенями;
• Швидким скупченням в плевральній порожнині серозної або серозно-геморагічної рідини.

Мезотеліома очеревини на початкових стадіях також не супроводжується симптомами. У міру розвитку злоякісного процесу виникають:

• Неприємні відчуття і болі в області живота, що не мають чіткої локалізації;
• Диспепсичні розлади;
• Розлади стільця (запори, чергуються з проносами);
• Скупчення рідини в черевній порожнині.

При локалізованої формі мезотеліоми очеревини пальцями легко прощупується рухома пухлина. Прогресування захворювання характеризується симптомами, що характеризують процес проростання ракової пухлини в інші органи.

Ознаками мезотеліоми перикарда є болі в області серця, а також скупчення рідини в порожнині перикарда.

Першою ознакою розвитку пухлини в оболонці яєчка є збільшення ураженого органу.

Лікування мезотеліоми

В даний час не існує єдиних стандартів лікування мезотеліоми. Залежно від віку пацієнта і загального стану його здоров'я, стадії захворювання, а також характеру росту пухлини вибір може бути зроблений як на користь паліативної терапії з подальшим призначенням хіміотерапії, так і на користь великого хірургічного втручання. Про ефективність тих чи інших методів лікування мезотеліоми судити складно з огляду на те, що захворювання є вкрай рідкісним і має декілька гістологічних різновидів.

У зв'язку з тим, що мезотеліоми характеризуються місцевим поширенням на сусідні тканини і структури, оперативне втручання часто дає хороші результати.

Довгий час вважалося, що цей різновид раку вкрай стійка до впливу на них хіміотерапією. Однак сучасні дослідження дозволяють зробити висновки про ефективність застосування другої лінії хіміотерапії з використанням альтернативних хіміотерапевтичних препаратів (у тому числі фолатів, антиметаболітів і похідних платини).

Променеву терапію призначають, як правило, для паліативної допомоги пацієнту.