Бічний аміотрофічний склероз

Бічний аміотрофічний склероз - дегенеративне захворювання нервової системи, пов'язане із загибеллю периферичних і центральних мотонейронів.

Інакше захворювання називають мотонейронами хворобою, хворобою Шарко, хворобою Лу-Герига.

Проявляється захворювання атрофією скелетних м'язів, спастичністю, фасцикуляциями, гиперрефлексией, патологічними пірамідними знаками за відсутності окорухових і тазових розладів.

Хвороба має неухильне і прогресуючий перебіг, що призводить до смерті пацієнта. Хворий помирає від відмови дихальної мускулатури або інфекцій дихальних шляхів.

Лікування захворювання носить симптоматичний характер і спрямоване, як правило, на уповільнення розвитку захворювання і продовження життя пацієнта.

Щороку ця хвороба вражає 1-2 чоловік зі ста тисяч (як правило, у віці 40-60 років).

Причини бічного аміотрофічного склерозу

Причини, що викликають розвиток бічного аміотрофічного склерозу, досі точно не встановлені. Велика частина випадків не пов'язана зі спадковим фактором і не пояснюється зовнішніми факторами (екологічним, травмами, перенесеними захворюваннями). У кількох дослідженнях встановлено зв'язок між захворюванням і дією сільськогосподарських пестицидів.

Класифікація і симптоми бічного аміотрофічного склерозу

Виділяють такі форми бокового аміотрофічного склерозу:

• шийно-грудна (більше половини випадків захворювання). Характеризується спастическими парезами ніг і спастики-атрофічними і атрофічними парезами рук;
• попереково-крижовий (зустрічається в 20-25% випадків). Характеризується атрофическими парезами нижніх кінцівок при неявно виражених пірамідних симптомах. Пізніше залучаються краниальная мускулатура і м'язи рук.
• бульбарна (25% випадків). Характеризується переважанням таких бульбарних порушень, як параліч язика, м'якого піднебіння, слабкість жувальних м'язів, порушення ковтання, мови, безперервного перебігу слини, дихальні розлади. Також можуть приєднуватися псевдобульбарние прояви, такі як насильницькі плач і сміх, пожвавлення нижньощелепного рефлексу. Далі відбувається ураження кінцівок. Для даної форми захворювання характерна найкоротша тривалість життя;
• висока (1-2%) - характеризується спастичним тетрапарезом, псевдобульбарним синдромом з мінімальним набором симптомів ураження периферичних мотонейронів.

Перші симптоми бічного аміотрофічного склерозу виражаються в:

• слабкості в дистальних відділах верхніх кінцівок, схудненні кистей, м'язових посмикуваннях, незручності при виконанні дрібних рухів пальцями;
• слабкості в проксимальних відділах верхніх кінцівок, а також плечовому поясі, атрофії м'язів нижніх кінцівок разом з нижнім спастичним парапарезом;
• дисфагии і дизартрії;
• хворобливих скороченнях і спазмах м'язів.

Характерні симптоми бічного аміотрофічного склерозу викликаються:

поразкою периферичного мотонейрона, яке проявляється:

• м'язовою слабкістю;
• млявим паралічем;
• зниженням рефлексів;
• спонтанними, неритмічними, швидкими скороченнями пучків м'язових волокон;
• м'язовою атрофією.

поразкою верхнього мотонейрона, що проявляється:

• м'язовою слабкістю;
• спастическим паралічем;
• підвищенням рефлексів;
• спастичністю;
• патологічними кистьовими і стопного знаки.

Для даного захворювання характерна асиметричність симптомів.

Навіть у атрофованих м'язах виявляються м'язові посмикування.

Бічний аміотрофічний склероз починається з схуднення м'язів тенара однієї кисті, яке супроводжується слабкістю аддукціі і опозиції великого пальця, що веде до утруднення процесу схоплювання вказівним і великим пальцями і порушення тонкого моторного контролю в кистьових м'язах. Хворому важко підбирати дрібні предмети, застібати ґудзики, писати.

У міру того, як захворювання прогресує, кисть стає схожою на «пазури». Інша рука уражається також вже через кілька місяців. Поступово атрофія поширюється на м'язи плечового пояса.

Разом з цими симптомами або трохи пізніше відбувається ураження бульбарних м'язів: у хворого спостерігаються атрофія і фасцікуляціі мови, атрофія м'язів глотки і гортані, парез м'якого піднебіння. Пізніше уражаються жувальні і мімічні м'язи. У деяких випадках може розвиватися слабкість м'язів-розгиначів голови. Коли в процес втягується діафрагма, виникає парадоксальне дихання (на видиху живіт випинається, на вдиху - западає).

Першими на ногах атрофуються бічна і передня групи м'язів.

На ранніх стадіях захворювання розвивається пірамідний синдром, за ним - нижній спастичний парапарез.

Характерним симптомом бічного аміотрофічного склерозу є підвищення рефлексів в руках, яке поєднується з м'язовими атрофіями.

Також можуть виникати порушення чутливості.

У половини хворих виникають помірні когнітивні розлади (зниження розумової працездатності та пам'яті). У 5% випадків розвивається деменція лобного типу, що поєднується з паркинсонического синдромом.

Особливістю захворювання є те, що навіть у паралізованих лежачих пацієнтів відсутні пролежні.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Ефективного лікування бічного аміотрофічного склерозу не розроблено.

Основними завданнями терапії даного захворювання є:

• зменшити прояви симптомів хвороби і підтримати деякий час стабільну якість життя;
• уповільнити розвиток захворювання, щоб пацієнт якомога довше зберіг здатність до самообслуговування.

Єдиним засобом, який уповільнює розвиток захворювання, є рілузол, який являє собою інгібітор вивільнення глутамату. Але використання даного лікарського засобу допомагає продовжити життя лише на дуже короткий час - до трьох місяців.

Для того щоб поліпшити метаболізм м'язів, пацієнтам призначають креатин, карнітин, левокарнітіна три рази на рік курсами по два місяці.

З метою полегшити процес ходьби хворим показано використання ортопедичного взуття, палиці, ходунков- при наявності тромбозу глибоких вен рекомендовано бинтування ніг.

При хворобливих м'язових спазмах призначають сульфат хініну, фенітоїн або карбамазепін, препарати магнію.

При слинотеча застосовують гіосцін або атропін. Спастичність знімають баклофеном, тизанідином, мемантином або клоназепамом.

Якщо хворий не може приймати їжу через порушення ковтання йому вводять назогастральний зонд або накладають гастростому.

Тимчасове поліпшення можуть принести антихолінестеразні препарати.

Таким чином, бічний аміотрофічний склероз є фатальним захворюванням, ліки від якого поки не знайдені, тобто прогноз для пацієнта завжди буде несприятливим. При поперековому дебюті хворі живуть не більше 2,5 років, при бульбарном - на рік довше. І лише близько 7% пацієнтів з таким діагнозом живуть більше п'яти років. Лікування даного захворювання носить симптоматичний характер і дозволяє тільки трохи полегшити стан хворого.