Синдром Гієна-Барре

Синдромом Гієна Барре (або гострим полірадікулітом) називають гостру аутоіммунну запальну полирадикулоневропатия, яка виявляється порушеннями чутливості, млявими парезами і вегетативними розладами.

Причини синдрому Гієна Барре

Вперше хвороба описали на початку ХХ століття французькі невропатологи Г. Гійен і Дж. Барре, однак точні причини синдрому Гієна Барре досі залишаються недостатньо з'ясованими.

Вважається, що в основі хвороби лежать аутоімунні механізми, коли імунна система людини починає виробляти антитіла до деяких молекулам нервових оболонок, вражаючи таким чином як самі нерви, так і їх корінці, розташовані на стику периферичної та центральної нервових систем. Спинний і головний мозок хворобою не уражається.

Як правило, провокують розвиток синдрому Гієна Барре у дітей і дорослих віруси (наприклад, вірус Епштайн-Барр, цитомегаловірус) І бактерії. Через збій в роботі імунної системи «свій - чужий» виникає «молекулярна мімікрія», в результаті чого найбільше страждають периферичні нерви і їх корінці.

Симптоми синдрому Гієна Барре

Зазвичай синдром Гієна Барре розвивається протягом місяця, після чого настає стабілізація і поліпшення. Крім гострих форм зустрічаються хронічні і підгострі.

Хвороба, як правило, починається з виникнення загальної слабкості. Також підвищується температура, з'являються болі в кінцівках, іноді носять оперізувальний характер.

Основним симптомом синдрому Гієна Барре є м'язова слабкість в кінцівках. Також для хвороби характерні вегетативні порушення, слабкість лицьових м'язів і поразка інших черепних нервів. При цьому тяжкі порушення чутливості спостерігаються не часто.

Рухові порушення на тлі хвороби спочатку з'являються в ногах, після чого поширюються на верхні кінцівки. Вегетативні порушення найчастіше проявляються у вигляді похолодання і зябкости дистальних відділів кінцівок, акроцианоза, явищ гіпергідрозу, гиперкератоза підошов, ламкості нігтів.

При появі ознак хвороби необхідно звертатися до невролога за постановкою діагнозу і призначенням адекватної терапії.

Діагностика та лікування синдрому Гієна Барре

Дуже важливо розпізнати хворобу на ранніх стадіях і почати вчасно адекватне лікування. Як правило, при расспросе хворого виявляється, що симптоми захворювання наростали протягом декількох днів. Цьому передував нетривалий період лихоманки з характерними симптомами ГРВІ або слабко виражені розладами роботи травлення.

Постійно підсилюється м'язова слабкість в руках чи ногах є основним необхідним критерієм для постановки правильного діагнозу синдрому Гієна Барре. Також необхідно звертати увагу на:

• Відсутність лихоманки на початку хвороби;
• Сухожильну арефлексією;
• Чутливі порушення;
• Симетричність ураження;
• Вегетативні порушення - тахікардію, аритмію, постуральна гіпотензія;
• Ураження черепних нервів.

Оскільки синдром Гієна Барре у дітей і дорослих має ряд схожих симптомів з іншими хворобами, його слід відрізняти від:

• Поперечного миелита;
• Міастенії;
• Хвороб спинного мозку;
• Ботулізму;
• Поразок стовбура головного мозку;
• Нейроборрелиоз;
• Паралічу, викликаного прийомом антибіотиків;
• Отруєнь медикаментами (вінкристин та ін.);
• Поліневропатії критичних станів;
• Укусу кліща;
• Гіпермагніємії;
• Синдрому «замкненого людини»;
• Отруєнь солями важких металів (свинцем, золотом, миш'яком, талієм);
• Гострого некротизуючого миелита;
• Стволового енцефаліту;
• Гострого тетрапареза;
• Порфірійной поліневропатії.

Найбільш часто вживаним і адекватним методом лікування синдрому Гієна Барре є плазмаферез з імуноглобуліном (внутрішньовенно). З інших ліків зазвичай застосовують:

• Глюкокортикоїди;
• Антигістамінні медикаменти (наприклад, супрастин, димедрол);
• Вітаміни группв В;
• Антихолінестеразні препарати (наприклад, прозерин, галантамін).

Необхідно ретельно контролювати стан серцево-судинної та дихальної системи. Це пов'язано з тим, що у важких випадках дихальна недостатність може розвиватися дуже швидко, що за відсутності адекватного лікування може призвести до летального результату.

На тлі вираженої артеріальної гіпертензії і тахікардії застосовують антагоністи іонів кальцію (коринфар) і бета-адреноблокатори (пропранолол), артеріальної гіпотензії - внутрішньовенне введення рідини для збільшення внутрішньосудинного об'єму.

Також при терапії синдрому Гієна Барре слід обережно змінювати положення хворого в ліжку кожні 1-2 години. На тлі гострої затримки сечовиділення і розширення сечового міхура щоб уникнути рефлекторних порушень, що викликають коливання пульсу і артеріального тиску, необхідно застосовувати постійний катетер.

При відновленні особлива роль відводиться фізіотерапії (масажу, чотирьох камерним ванн, парафіну, озокериту), при порушеннях ковтання - електростимуляції м'язів глотки і занять лікувальною фізкультурою. Для оцінки стану хворого додатково використовується електронейроміографія.

Якщо лікування було проведено вчасно, зазвичай прогноз хвороби сприятливий. Після одужання хворі можуть повністю самі себе обслуговувати і жити повноцінним життям. Однак помірна слабкість в ногах і руках може зберегтися на все життя. Лише в окремих випадках при важкому перебігу хвороби за типом висхідного паралічу Ландрі можливе поширення паралічів на м'язи рук, тулуба і бульбарних мускулатуру.