Атаксія

Атаксія - порушення узгодженості дій різних м'язів або втрата рівноваги в стані спокою і при русі, що відбувається через дисфункції вестибулярного апарату або ділянок мозку, які координують рух. При тому, що відбувається порушення моторики сила м'язів залишається повністю збереженою або злегка пониженою. Атаксія є симптомом хвороб нервової системи і часто відноситься до спадкових захворювань. Методи лікування атаксії безпосередньо залежать від захворювання, що викликало її.

Форми атаксії та їх причини

У клінічній практиці атаксії поділяють на такі види:

• Вестибулярну - виникає при дисфункції вестибулярного апарату, ядер і шляхів стовбура мозку, кохлеовестібулярние нерва, периферичної вестібулопатіі, спостерігається при пухлинах шлуночків головного мозку, енцефалітах, синдромі Меньєра, захворюваннях внутрішнього вуха;
• Сенситивную (заднестолбовая) - проявляється внаслідок порушення діяльності провідників і рецепторів ділянок периферичних нервів (поліневропатії), зорового бугра, стовбура мозку, задніх стовпів спинного мозку, а також нестачі в організмі вітаміну B12, може супроводжувати травми і різні захворювання (розсіяний склероз, пухлини та т.д.);
• Мозжечковую атаксию - розвивається при дисфункції мозочка і його приводять зв'язків, спричиненої пухлинами, різними інфекціями, мальабсорбцією, інтоксикаціями лікарських засобів, алкоголізмом та ін.
• Лобову (коркові) - виникає у зв'язку з поразкою кори потиличної-скроневої або лобової області, може з'явитися при інсультах, черепно-мозкових травмах, розсіяному склерозі, пухлинах мозку, абсцесах, поліневропатії та ін.

Мозжечковую атаксию також ділять статико-локомоторну і динамічну.

Ознаки різних форм захворювання

При сенситивной атаксії порушення волокон глибокої чутливості призводять до появи таких симптомів: зміни ходи, втрати рівноваги, м'язової гіпотонія і гіпорефлексія, зниження сухожильних рефлексів, характерного невідповідного згинання та розгинання ніг при ходьбі і сильного удару об підлогу п'ятою - відчуття ходьби по ваті або килиму. Через залежність координації рухів від зорових сприйнять всі симптоми сенситивной атаксії при закритих очах набагато посилюються. Вестибулярна атаксія проявляється порушенням рівноваги в будь-якому положенні тіла, погіршенням слуху, запамороченнями, блювотою, нудотою. Ознаки загострюються при різких поворотах і певних положеннях голови і очей. Лобова атаксія виражається в нестійкості (особливо при поворотах), завалювання на бік протилежний ураженому півкулі, при важкій формі захворювання - у повній неможливості самостійно пересуватися і стояти, погіршенні пам'яті, зниженні інтелекту, зміні психіки. Характерними ознаками мозочкової атаксії є тремор в кінцівках, неузгодженість рухів, гіпотонія м'язів, широко розставлені ноги при ходьбі і розгойдування з боку в бік.

Спіноцеребеллярние атаксія

Мозжечковая і сенситивная атаксії є основними клінічними синдромами спадкових, вроджених або идиопатических захворювань. Ряд прогресуючих спадкових уражень, що характеризуються переважанням дефекту апарату координації, відносять до спіноцеребеллярние атаксія. При цих порушеннях зміни спостерігаються головним чином у спинному мозку, мозочку і в стовбурі головного мозку. Дане захворювання відносять до аутосомно-домінантним видам, до яких зараховують близько 20 генів атаксії, початок прояви спадкового ураження і клінічні ознаки залежать від мутації кожного конкретного гена. Хвороба часто супроводжується явищем гиперрефлексии, офтальмоплегии, амиотрофии, тремору. До спіноцеребеллярние атаксія зараховують: спинальную атаксию Фридрейха, Перонеальная м'язову атрофію Шарко-Марі, спадкову спастичну атрофію і параплегія, олівопонтоцеребеллярная і церебеллооліварную атрофію.

Опис атаксії Фридрейха

Атаксія Фридрейха - захворювання, що складає приблизно половину всіх наблюдающихся спадкових атаксії. Основним проявом ураження є мозжечковий тип, до головного патологоанатомічному симптому відносять прогресуючу дегенерацію задніх і бічних стовпів спинного мозку, що виникає через близькоспоріднених шлюбів, перебіг хвороби може бути стрімким або помірно повільним. Першими ознаками захворювання, що з'являються зазвичай вперше в підлітковому віці, є невпевнена, хитка хода, схильність до частих падінь. При атаксії Фридрейха з розвитком хвороби відбувається зміна міміки, характер мови стає толчкообразний і уповільнений, погіршується слух, спостерігаються кісткові деформації, розвивається кифосколиоз, цукровий діабет, гипогонадизм, поразка м'яза серця, знижується інтелект.

Діагностика та лікування атаксії

Для діагностики захворювання проводяться огляди, що дозволяють визначити рівень концентрації, зору, слуху, координації і рефлексів, рівноваги тіла. Також необхідно проведення досліджень - ЕЕГ, МРТ і КТ голови, електроміографії, лабораторних аналізів. При спадкових атаксіях призначається генетичне тестування для визначення генних мутацій.

Лікування атаксії симптоматичне і спрямоване, насамперед, на причину, що спровокувала поразку. Терапія захворювання може включати в себе: ноотропні препарати, антихолінестеразні засоби, вітаміни, комплекси гімнастичних вправ, що сприяють зміцненню м'язів і зменшенню дискоординации, масаж. При необхідності також призначають ортопедичне лікування.

Прогноз атаксії несприятливий, в більшості випадків у хворого знижується працездатність, прогресують нервово-психічні порушення.