Синдром Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона - стан, що виникає внаслідок збільшеної концентрації гормону гастрину, що виділяється пухлиною (гастриномой), що локалізується в більшості випадків в підшлунковій залозі або дванадцятипалій кишці. Підвищений вміст гастрину призводить до шлункової гіперсекреції, що ініціює утворення множинних пептичних і дуоденальних виразок ШКТ, важко піддаються лікуванню. Гастріноми часто мають злоякісний характер і схильність до метастазування.

Причини появи синдрому Золлінгера-Еллісона

Головною причиною появи синдрому є не піддається контролю стійка гіпергастринемія (збільшений вміст гастрину), що з'явилася внаслідок надмірної секреції гормону гастрінпродуцірующіх пухлиною (гастриномой). Це провокує збільшення вироблення соляної кислоти, ферментів і шлункового соку, що призводять до виникнення виразкових дефектів, що мають нетипову локалізацію.

При синдромі Золлінгера-Еллісона гастріноми розташовуються в 90% в підшлунковій залозі і стінках дванадцятипалої кишки, також можуть бути виявлені в шлунку, селезінці, печінці. Причини, що викликають утворення гастріноми, точно невідомі - передбачається спадкова схильність, виражена ендокринної неоплазією, множинного характеру. Синдром є рідкісною патологією (3-4 випадки на рік на 1 млн. Осіб), більш часто вражає чоловіків у віці 25-50 років. Гастріноми відносяться до утворень незначних розмірів, найчастіше менше 1 см, у половини хворих фіксуються множинні пухлини, більше 60-80% з них малігнізуються і при цьому відзначається їх дуже повільне зростання.

Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона

Захворювання на ранніх стадіях розвитку проявляється ознаками, властивими виразкові ураження шлунка або дванадцятипалої кишки. Відмінністю від виразкової хвороби є сильні болі у верхній частині живота, що виділяються стійкістю і толерантністю до противиразкових засобів. Найбільш характерний, а часом і єдиний симптом синдрому Золлінгера-Еллісона - це діарея, виникає через посилення перистальтики, закидання кислого вмісту в тонку кишку, формування запальних процесів і порушення всмоктування. При цьому відзначається наявність рясного, полуоформленний, рідкого стільця, що містить неперетравлену їжу і жир. До більш рідкісним ознаками хвороби можна віднести:

• Інтенсивну печію;
• Відрижку;
• Прояви езофагіту;
• Блювоту;
• Нудоту;
• Шлунково-кишкові кровотечі;
• Перфорації виразок.

Також симптомом патології є значна втрата ваги хворим, що може бути й ознакою злоякісної форми гастріноми при синдромі Золлінгера-Еллісона.

Діагностика захворювання

Для успішного лікування синдрому Золлінгера-Еллісона вкрай важливо своєчасно і вірно його діагностувати. Раннє виявлення патології ускладнено схожістю її симптомів з виразковою хворобою, також важко виявити локалізацію пухлин через їх частого великої кількості і малих розмірів. Підозри на наявність гастриноми повинні з'явитися при неефективному традиційному лікуванні виразкових дефектів, їх нетиповому розташуванні і схильності до рецидивів.

Для діагностики захворювання важливе вивчення величини тощакового рівня гастрину в сироватці крові і в секреції шлунка, можливе при проведенні тестів зі стандартизованим об'ємом їжі або внутрішньовенного введення солей кальцію, секретину або глюкагону. При використанні глюконату кальцію у пацієнтів, які страждають синдромом Золлінгера-Еллісона, відбувається підвищення концентрації гастрину більш ніж у півтора рази. При внутрішньовенних ін'єкціях глюкагону і секретину первісний показник рівня досліджуваного гормону збільшується в середньому на 70%, а при тесті зі стандартизованої їжею залишається незмінним.

Також при діагностуванні патології проводять:

• Рентгенографію шлунка;
• Ультрасонографию;
• УЗД органів черевної порожнини;
• Комп'ютерну томографію.

До найбільш точним і одночасно технічно складним методам досліджень відноситься селективна абдомінальна ангіографія, що дозволяє визначити рівень гастрину в крові, вилученої з панкреатичних вен.

Лікування синдрому Золлінгера-Еллісона

При лікуванні синдрому вдаються як до консервативних, так і до хірургічних методів. Консервативна терапія включає в себе застосування блокаторів Н2-рецепторів гістаміну (фамотидин, ранитидина), інгібіторів протонного насоса (омепразолу, лансопразолу та ін.). Препарати призначаються у високих дозах, необхідних для якнайшвидшого загоєння виразкових дефектів. У деяких випадках використовуються комбінації Н2-рецепторів з селективними м-холінолітиками (платифілін, пірензепін). Терапія носить тривалий характер, іноді застосування медикаментів показано довічно через загрозу виникнення рецидивів виразок.

До оперативного втручання вдаються у разі неефективності медикаментозної терапії. Хірургічне лікування синдрому Золлінгера-Еллісона полягає в проведенні повного видалення гастриноми, що є можливим тільки у 20% хворих з причини виявлення метастаз на момент проведення операції. Тотальна гастректомія, найчастіше застосовується раніше, в даний час проводиться тільки при ускладненнях перебігу виразкового процесу. При неоперабельності пухлини та її злоякісному характері призначається хіміотерапія.

Прогнози при синдромі Золлінгера-Еллісона є більш оптимістичними, ніж при інших злоякісних утвореннях і базуються на досить повільному зростанні гастріноми. Летальний результат часто констатується не через самої пухлини, а при розвитку ускладнень виразкових уражень.