Мастоцитоз

Мастоцитоз являє собою системне захворювання, яке обумовлено розмноженням і інфільтрацією шкіри і внутрішніх органів огрядними клітинами.

Причини мастоцитоз досі не встановлені. Найчастіше зустрічається мастоцітоз у дітей віком до 2 років.

Характерним діагностичною ознакою мастоцитоз є феномен Дарині-Унни.

Лікування мастоцитоз - консервативне із застосуванням інгібіторів серотоніну, цитостатиків, блокаторів гістаміну.

Причини мастоцитоз

До теперішнього часу причини, що зумовлюють розвиток даного захворювання, не встановлені.

Гладкі клітини зустрічаються практично у всіх органах людського організму. Вони розташовуються близько до лімфатичних і кровоносних судинах, епітеліальним поверхнях і периферичних нервах і, завдяки цьому, виконують захисні, регуляторні функції, беруть участь у запальних реакціях. Вважається, що основну роль у патогенезі мастоцитоз грає клональная проліферація гладких кліток.

Найчастіше до розвитку мастоцитоз у дорослих веде мутація протоонкогена з-KIT.

При мастоцитоз у дітей такі генні мутації спостерігаються рідко. Хвороба не має сімейного характеру, крім рідкісних випадків аутосомно-домінантною передачі.

Мастоцитоз у дітей обумовлюється спонтанними випадками гіперплазії огрядних клітин, мутаціями гена c-KIT або іншими невідомими мутаціями.

Класифікація і симптоми мастоцитоз

Виділяють наступні форми захворювання:

• Шкірний мастоцітоз раннього дитячого віку. Розвивається перші роки життя дитини. Характеризується повною відсутністю уражень внутрішніх органів. У підлітковому віці захворювання проходить. У рідкісних випадках ця форма захворювання переходить в системний мастоцитоз;
• Шкірний мастоцитоз підлітків і дорослих. При даній формі захворювання відбувається інфільтрація огрядними клітинами як шкіри, так і внутрішніх органів: серця, печінки, слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, селезінки, нирок. При цьому зміни у внутрішніх органах носять постійний характер і не прогресують з часом. Іноді шкірний мастоцітоз може трансформуватися в системний.
• Системний мастоцитоз. Характеризується прогресуючим ураженням внутрішніх органів і змінами на шкірі. Шкірні прояви можуть бути і відсутніми. Ця форма захворювання спостерігається у 10% випадків шкірного мастоцитоз.
• Злоякісний мастоцитоз. Дана форма захворювання пов'язана з озлокачествлению огрядних клітин, які инфильтрируют тканини і внутрішні органи, що веде до швидкої смерті пацієнта. Шкірні прояви при цьому, як правило, відсутні.

У більш ніж половині випадків мастоцитоз симптоми захворювання проявляються тільки на шкірі. При ураженні внутрішніх органів у хворих виникають: напади пароксизмальної тахікардії, періодичні падіння артеріального тиску, підвищення температури, почервоніння шкіри, що супроводжується свербінням.

Виділяють п'ять типів уражень шкіри при мастоцитоз:

• Макулопапульозний. На шкірі з'являються множинні гіперпігментовані плями невеликого діаметру. Яскраво виражений феномен Дарині-Унни, який полягає в тому, що при механічному впливі на папули вони перетворюються в дрібні бульбашки;
• Вузловий. У шкірі з'являються множинні напівкулевидні вузлики рожевого, жовтого або червоного кольору, які можуть зливатися в бляшки. Феномен Дарині-Унни виражений слабо.
• Солітарний. Характеризується утворенням вузла (мастоцітоми) діаметром 2-5 см з гладкою або зморщеною поверхнею, з гумовою консистенцією. Іноді мастоцітоми можуть поєднуватися з макулопаппулезнимі висипаннями. Солітарні ураження шкіри розвиваються тільки при шкірному мастоцитоз в ранньому дитячому віці. Шкірні висипання локалізуються на шкірі передпліч, шиї і тулуба. Феномен Дарині-Унни позитивний;
• Ерітродерміческій. Характеризується утворенням на шкірі чітко відмежованих жовто-коричневих осередків ураження з щільною консистенцією і нерівними краями. Спостерігається виражений свербіж. Найбільш часта локалізація - пахвові западини і складки між сідницями. Симптом Дарині-Унни різко позитивний;
• Телеангіектатіческая. Характеризується червоно-коричневими ділянками ураження шкіри, що розташовуються на шкірі кінцівок і грудей.

Діагностика мастоцитоз

Діагноз ставиться на підставі симптомів захворювання, позитивного тесту Дарині-Унни, а також встановлення наявності збільшення огрядних клітин в місцях ураження.

Пацієнтам з підозрою на мастоцітоз призначається аналіз сечі з визначенням у ній рівня гістаміну.

Щоб підтвердити діагноз проводиться біопсія елементів шкіри. При мастоцитоз в ході гістологічного дослідження виявляються інфільтрати, які представляють собою скупчення тучних клітин. У разі телеангіектатіческая або макулопапулезного мастоцитоз огрядні клітини інфільтріруются у верхніх шарах шкіри. У разі вузлового мастоцитоз огрядні клітини формують щільні інфільтрати, які захоплюють всі шари шкіри. При наявності мастоцитів і солітарних вузлів інфільтрат поширюється також і в підшкірну клітковину. При ерітродерміческом мастоцитоз формуються лентообразние інфільтрати з тучних клітин, які розташовуються у верхньому шарі шкіри.

Системний мастоцітоз діагностується визначенням метаболіту гістаміну - 1-метил-4-імідазолуксусной кислоти.

Також при підозрі на мастоцітоз може бути призначено УЗД черевної порожнини, рентгенологічне дослідження, комп'ютерна томографія.

Мастоцитоз диференціюють з веснянками, пігментними невусами, лентігінозом.

Вузлуваті і папульозні елементи необхідно відрізняти від дерматофібром, ксантом, невоксантоендотеліоми, гистиоцитоза X.

Диференційний діагноз мастоцитоз також проводять з хворобами, які супроводжуються збільшенням числа тучних клітин (реактивної мастоцітоплазіей гемангіомою, лімфомою, дерматофіброма, лимфогранулематозом та іншими).

Лікування мастоцитоз

При лікуванні мастоцитоз використовуються:

• Періактін;
• Протиалергічні препарати;
• Інгібітори серотоніну;
• Протизапальні препарати (ібупрофен, диклофенак);
• ПУВА-терапія.

Системний мастоцітоз лікується цитостатиками, бульозні форми захворювання - кортикостероїдами.

Окремі мастоцітоми видаляються хірургічним шляхом.

Але слід зазначити, що існуючі на даний момент методи лікування мастоцитоз досить часто не роблять належного терапевтичного ефекту.

Таким чином, мастоцітоз - це захворювання, яке в більшості випадків має сприятливий прогноз, за винятком системного і злоякісного мастоцитоз, які при важкому виснаженні організму можуть привести до летального результату. Дитячий мастоцітоз, як правило, мимовільно проходить до періоду статевого дозрівання. Щоб запобігти розвитку захворювання слід не допускати впливу на організм факторів, які активізують дегрануляцію тучних клітин (холоду, тепла, лікарських засобів морфін-опіумної групи, ацетилсаліцилової кислоти, травмування).