Системна склеродермія

Системна склеродермія - це системне захворювання прогресуючого характеру, в основі якого лежать запальні процеси в дрібних судинах всього організму з подальшими фіброзно-склеротичними змінами опорно-рухового апарату, шкіри і внутрішніх органів.

У процесі розвитку системної склеродермії сполучна тканина організму людини ущільнюється і твердне. Дане явище називається склерозом. Нерідко хворі страждають від порушень в серці, легенях, ШКТ, нирках, шкірі і так далі. Захворюваність системною склеродермією залежить від ряду факторів, серед яких важливе значення відіграє стать і вік. Так, жінки віком від 30 до 40 років потрапляють в найвищу категорію ризику.

Захворювання за своєю природою і симптоматиці схоже на червоний вовчак.

Причини виникнення

Причини розвитку захворювання на сьогоднішній день вивчені недостатньо, але вчені прийшли до висновку, що у виникненні системної склеродермії істотну роль грає вроджена недорозвиненість імунної системи, яка призводить до аутоімунних порушень. Таким чином, імунітет людини починає протистояти власними клітин сполучної тканини, сприймаючи їх як чужі і потенційно небезпечні. Переохолодження, травми, різні інфекції є також факторами ризику.

В основі системної склеродермії лежить особлива алергічна реакція з розвитком аутоімунного процесу. При захворюванні виявлені антіцітоплазматіческіе, антиядерні, дисметаболічні порушення і глибока диспротеїнемія (порушення нормального співвідношення між різними фракціями білків крові). Ключовим моментом стає комбінація несприятливих зовнішніх і внутрішніх факторів, таких як непереносимість лікарських препаратів, травматичні ушкодження, ендокринні порушення, переохолодження та інші. Також стрептококові інфекції можуть стати відправною точкою в порушенні природних процесів в організмі.

Симптоми системної склеродермії

Дане захворювання вражає різні органи і системи людини, тому симптоми системної склеродермії не менше різноманітні. У більшості випадків спочатку з'являється синдром Рейно - спазм дрібних судин. Через порушення кровотоку в пальцях рук, їх шкіра блідне, хворий відчуває постійний озноб в кінцівках і больові відчуття.

Поряд з даної симптоматикою відбуваються шкірні зміни: на обличчі і кистях проявляються невеликі набряки, які з плином часу ущільнюються. При першому погляді на таку шкіру мимоволі виникають асоціації з справжнім воском, який вона нагадує. У хворих на системну склеродермію змінюються риси обличчя, тобто воно стає схожим на неприродну маску. Рот звужується, очі стають напруженими. Пальці рук зовсім нагадують муляж внаслідок ущільнення шкіри. Пізніше хвороба вражає шкірний покрив грудей, стоп, гомілок і передпліч.

Крім того, симптоми системної склеродермії проявляються в ураженні суглобів: скутості рухів і болях. ШКТ і серце також часто страждають від прогресування захворювання. Хворі скаржаться на постійні запори або проноси, болі при ковтанні їжі. Задишка, біль в області грудини і серця, аритмії і набряки ніг стають додатковими проблемами, що погіршують життя людини. У 20% хворих на системну склеродермію відбувається ураження нирок поряд з іншими симптомами.

Лікування системної склеродермії вкрай необхідно, і чим раніше, тим краще. Без прийняття відповідних заходів, симптоматика швидко зростає і посилюється. Гостра форма хвороби призводить до смертності протягом перших двох років течії системної склеродермії, хронічна форма забирає життя 50% людей протягом п'яти років.

Діагностика та лікування системної склеродермії

Діагностика системної склеродермії ґрунтується, насамперед, на огляді ревматологом. Часто вже при першому відвідуванні лікар може встановити тип захворювання і призначити лікування. Але при складних випадках нерідко вдаються до таких видів діагностики системної склеродермії, як:

• Біопсія суглобів і шкіри;
• Дослідження імунітету;
• Клінічний аналіз крові;
• ЕКГ і ЕхоКГ, за допомогою яких простежуються можливі зміни в серці;
• Рентген (для вивчення суглобів і легких).

Лікування системної склеродермії вимагає наступних заходів:

• Медикаментозні препарати: протизапальні, антіфіброзним (перешкоджають ущільненню сполучної тканини), імуносупресивні (пригнічують активність імунної системи), судинні та загальнозміцнюючі;
• Бальнеотерапія (радонові, хвойні та сірководневі ванни);
• Парафінові і грязьові аплікації;
• Фізіотерапія;
• Лікувальна фізкультура;
• Масаж.

Прогнози при системній склеродермії

Прогноз при системній склеродермії вважається умовно несприятливим. Повністю позбавитися від хвороби неможливо, оскільки сучасна медицина не може побороти її розвиток тільки лікуванням симптоматики. Системна склеродермія - це хронічне захворювання, яке з часом прогресує з різною швидкістю. Завданням медицини є уповільнення руйнівного процесу і поліпшення якості життя хворого. Але з часом людина втрачає працездатність і стає інвалідом.

Сьогодні в Америці і Європі проходить збір даних про хворих, які отримують лікування захворювання шляхом аутологічної пересадки стовбурових клітин. Попередньо відомо, що понад 90 відсотків випадків дають позитивні результати.