Васкуліт

Васкуліт - група захворювань, які характеризуються запаленням і подальшим руйнуванням стінок кровоносних судин. Васкуліт розвивається при різних аутоімунних захворюваннях сполучної тканини, наприклад, системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті.

Причини васкулита

Основними причинами васкуліту у дітей і дорослих є:

• вплив інфекційних збудників: стафілококів, стрептококів, сальмонели, вірусів гепатитів В і С, мікобактерій туберкульозу, цитомегаловірусу, парвовирусов;
• різні алергії;
• захворювання сполучної тканини, опіки, травми, впливу іонізуючої радіації.

До цих пір точно не встановлена роль генетичного фактора в розвитку системного васкуліту. Але найчастіше васкуліти не передаються у спадок, і небезпека появи хвороб даної групи від батьків хворих васкулітом дітям мінімальна.

Факторами ризику, які можуть викликати васкуліт, є:

• безконтрольне введення сироваток і вакцин;
• зловживання лікарськими препаратами;
• захоплення прийняттям сонячних ванн і тривале перебування на відкритому сонці;
• фізична травма;
• порушення обміну речовин;
• куріння і вживання алкоголю;
• психоемоційне перенапруження.

Класифікація і симптоми васкуліту

Всі васкуліти діляться на первинні та вторинні.

Первинні васкуліти викликаються запаленням самих судин (вузликовий поліартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт, геморагічний васкуліт, гигантоклеточний артеріїт, кріоглобулінемічний васкуліт, хвороба Кавасакі, мікроскопічний поліангіїт, гранулематоз Вегенера, еозинофільний ангіїт).

Калібр уражених судин при різних васкулітах неоднаковий. Різниться і тип запалення. У зв'язку з цим симптоми васкулитов різних видів так не схожі один на одного.

Вторинні васкуліти є елементами іншого захворювання і розглядаються як їх прояву або ускладнення (сепсис, менінгіт, висипний тиф, скарлатина, псоріаз та інші).

У деяких випадках васкуліт виступає як прояв злоякісної пухлини.

Генералізоване ураження судин носить назву системного васкуліту.

Різні види васкулитов відрізняються локалізацією процесу, ступенем тяжкості, етіологією.

За розміром уражених судин виділяють васкуліти:

• дрібних судин: Імунокомплексні васкуліти (геморагічний васкуліт, кріоглобулінемічний васкуліт, гіпокомплементарний уртикарний васкуліт, анти-GBM-хвороба) і АNCA-асоційовані (хвороба Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, синдром Чарга-Страусса);
• середніх судин (хвороба Кавасакі, нодозний поліаретрііт);
• великих судин (артеріїт Такаясу, гигантоклеточний артеріїт);
• судин різних розмірів (синдром Когана, хвороба Бехчета).

Також виділяють первинні васкуліти окремих органів (шкірний артеріїт, шкірний лейкоціткластний ангиит, ангиит ЦНС, ізольований аортріт) і васкуліти при системних захворюваннях (вовчаковий, ревматоїдний, васкуліт при саркоїдозі).

Основну роль у діагностиці даної групи захворювань мають симптоми васкуліту, тобто скарги хворого і ті зміни, які лікар виявляє під час огляду. Також значення мають вік і стать пацієнта. Так, наприклад, облітеруючий тромбангіїт Бюргера хворіють частіше чоловіки, а розвиток неспецифічного аортоартериита більше притаманне молодим дівчатам. Скроневаартерія частіше вражається васкулитом після 55-річного віку, а геморагічний васкуліт у дітей зустрічається набагато частіше, ніж у більш дорослих пацієнтів.

Симптоми васкуліту досить різноманітні і залежать від того, де розташовані уражені судини, ступеня вираженості порушень, фази захворювання.

Значущою є та послідовність, в якій проявилися симптоми васкуліту.

Зазвичай васкуліти мають гострий або підгострий початок.

Перші симптоми васкуліту ділять на загальні неспецифічні і характерні локальні синдроми.

До загальних ознак захворювання відносять: підвищення температури, зниження ваги, швидку стомлюваність, головний біль. У пацієнтів спостерігається постійна субфебрильна температура. При деяких формах васкуліту зменшення ваги є класичною ознакою, що говорить про активність хвороби.

У 40-50% випадків спостерігається шкірний синдром. На шкірі можуть виникати петехии, вузлики, шкірна пурпура, плями, виразки. У деяких випадках з'являється сітчастий мармуровий малюнок шкіри. Ураження шкіри можуть переходити в виразково-некротичних форму.

Більш ніж у 50% випадків пацієнти скаржаться на болі в м'язах, які пов'язані з порушенням кровообігу в окремих групах м'язів.

Частим ознакою також є ураження суглобів. Найбільш типовим є ураження великих суглобів - гомілковостопних, колінних, плечових.

Залежно від форми васкуліту в 20-40% випадків у пацієнтів відбувається ураження нирок, яке виникає в розпал захворювання і є свідченням виражених змін.

Можливі прояви васкуліту і з боку серця, дихальної системи, шлунково-кишкового тракту.

Розвиток васкуліту у дітей та його прояви не відрізняється від даного процесу у дорослих людей.

Лікування васкуліту

Основною метою лікування васкулітів системних і несистемних є досягнення ремісії, зменшення ймовірності загострень, запобігання ураження життєво важливих органів.

Лікування завжди підбирається індивідуально залежно від форми захворювання і його клінічних проявів.

Основним напрямком лікування васкуліту в даний час є метод імуносупресії або, іншими словами, пригнічення імунітету одночасно з протизапальною терапією шляхом спільного використання глюкокортикоїдів або цитостатиків, які гальмують розвиток імунного запалення.

Преднізолон в лікуванні васкуліту є препаратом вибору, оскільки він досить швидко знімає набряк стінок судин.

Тривале використання підтримуючих доз глюкортікостероіди запобігає прогресування процесу стенозирования великих судин.

Доведено, що прогноз для життя хворих васкулітом поліпшується при використанні цитостатичних засобів, одним з яких є циклофосфан.

Ефективною супутньої терапією в лікуванні васкуліту вважається застосування судинорозширювальних (компламина, персантину, нікотинової кислоти) і антитромботичних (трентала, курантила, АГАПУРИН) Препаратів, які використовуються протягом тривалого часу курсами.

Також широко застосовуються методи екстракорпоральної гемокоррекции, які дозволяють боротися з мікроциркуляторних порушень. Серед цих методів виділяють плазмаферез з ультрафіолетовим опроміненням крові та гемоксігенація.

Для корекції мікроциркуляторних порушень також використовуються: антикоагулянти (фраксипарин, гепарин) - метилксантини (агапурін, трентал) - нестероїдні протизапальні засоби (ацетилсаліцилова кислота).

Активне патогенетичне лікування васкуліту дає можливість продовжити життя пацієнтам і навіть повернути їх до трудової діяльності.