Геморагічний діатез

Геморагічним діатезом називають цілий ряд захворювань, які об'єднує один провідний ознака - схильність організму до спонтанних кровотеч. Це досить поширена група захворювань, які зустрічаються в будь-якому віці, в тому числі і ранньому дитячому. Геморагічні діатези бувають вродженими, що виникли через передаються у спадок генетичних відхилень, і набутими, явившимися наслідком захворювань крові або судин.

Оскільки в основі згортання крові лежить механізм агрегації (склеювання) тромбоцитів, такі стани, коли кровоточивість зумовлена порушенням цього механізму, називають дезагрегаціонной тромбоцитопатією. Дезагрегаціонние тромбоцитопатії це найчастіша безпосередня причина утворення геморагічного діатезу. На другому місці знаходяться порушення проникності судинної стінки.

Геморагічний діатез у дітей

Первинний, або виступаючий в якості самостійного захворювання, геморагічний діатез у дітей зазвичай має під собою причини або спадкового характеру: гемофілія, хвороба Ослера-Ранд, хвороба Віллебранда і т.п., або імунного: хвороба Шейнлейн-Геноха або геморагічний васкуліт, різного роду еритеми.

Геморагічний діатез у дітей також може бути вторинним станом, симптомом злоякісного захворювання крові, такого як гострий лімфоцитарний, мієломний або лейкоцитарний лейкоз.

В окрему групу виносять функціональні тромбоцитопатії у дітей, які є не захворюванням, а лише проявом вікової незрілості тромбоцитів. Функціональні тромбоцитопатії у дітей дуже поширені, за даними статистики, їм схильні від 5 до 10% всіх дітей, і більше 50% всіх випадків спонтанних кровотеч у дітей пояснюють цим станом. Функціональні тромбоцитопатії у дітей є минущими - як правило, після завершення статевого дозрівання вони зникають. Тим не менш, ставитися до них безтурботно можна, оскільки при приєднанні деяких патогенних факторів вони можуть зіграти роль пускового механізму небезпечних для життя станів, наприклад, стати причиною внутрішньої кровотечі при забитті або навіть інсульту. Вікова тробоцітопатія проявляється так само, як інші види геморагічного діатезу у дітей, підвищеною кровоточивістю, і тому всі подібні випадки вимагають до себе уваги. Відрізнити за зовнішніми ознаками функціональну Тромбоцитопатії від, скажімо, проявів гострого лейкозу в ранній стадії неможливо, це можна зробити тільки після проведення лабораторних досліджень крові.

Види геморагічного діатезу залежно від їхніх причин

Залежно від того, який механізм лежить в основі підвищеної кровоточивості, виділяють 4 групи геморагічних діатезів:

• Геморагії, в основі яких лежать порушення, пов'язані з тромбоцитами, згортаючими клітинами крові: зменшення їх кількості (тромбоцитопенія) або порушення їх функції (тромбоцитопатії). Вони нерідко обумовлені порушеннями імунних механізмів, захворюваннями печінки і нирок. До цієї групи відносяться всі випадки дезагрегаціонной тромбоцитопатії, в тому числі і функціональна, описана вище;
• Геморагічні діатези, що виникли через порушення обміну фібрину - білка, відповідального за згортають функції крові. Такі діатези можуть виникнути під впливом фибринолитиков, тобто препаратів, що зменшують вміст фібрину в крові, також бувають спадковими (гемофілія);
• Діатези, в основі яких лежать обидві причини, як порушення згортання, так і розлади тромбоцитарного гемостазу. До них відносяться геморагії при підвищених дозах радіації, при злоякісних захворюваннях крові, хвороба Віллебранда;
• Геморагічні діатези, до утворення яких призводять порушення судинної стінки, в результаті яких вона стає проникною для кров'яних тілець. До цієї групи відносять геморагічний васкуліт, недостатність вітаміну С, наслідки вірусної інфекції.

Симптоми геморагічного діатезу

Основним і часто єдиним симптомом геморагічного діатезу є підвищена кровоточивість, всі інші ознаки так чи інакше пов'язані саме з нею. Підвищена кровоточивість проявляється у вигляді тривалих або рясних кровотеч по не відповідає приводів, наприклад, маленька подряпина може стати причиною серйозного і тривалого кровотечі. Часто кровоточивість взагалі є спонтанною. Проявляється це у вигляді не мають під собою причини кровотеч з носа, ясен, маткових кровотеч у жінок, раптовому появу гематом (Синців) без попередньої травми.

Розрізняють 5 типів кровотеч при геморагічних діатезах:

• Капілярні кровотечі, які проявляються на шкірі і слизових оболонках у вигляді розсипу дрібних червоних точок (петехії, екхімози), а також у вигляді «сочаться» кровотеч - носових, ясенних, маткових, шлункових, кишкових. Вони характерні для тромбоцитопенії та дезагрегаціонной тромбоцитопатії;
• Гематомний кровоточивість - утворення підшкірних гематом і внутрішніх крововиливів. Характерна для гемофілії і деяких інших станів;
• Змішаний тип, який об'єднує в собі ознаки як капілярної, так і гематомний кровоточивості, властивий гемобластозам (лейкоз, лімфолейкоз і т.д.);
• Пурпурова кровоточивість - мелкопятністая висип, симетрично з'являється спочатку на ногах, потім розповсюджується вище, на стегна і сідниці. У міру розвитку хвороби висип збільшується в розмірі і може зливатися у великі плями. Вище пояса вона утворюється рідко, хоча це не виключено. Такі зовнішні прояви кровоточивості служать характерною ознакою геморагічного васкуліту (хвороба Шейнлейн-Геноха);
• Мікроангіоматозная кровоточивість, в основі якої спадкова патологія дрібних кровоносних судин. Проявляється у вигляді наполегливих капілярних кровотеч на одному і тому ж місці.

Методи лікування геморагічних діатезів

Лікування геморагічного діатезу в першу чергу спрямоване на усунення кровотеч, оскільки вони являють собою безпосередню небезпеку для організму. З цією метою призначають препарати, що збільшують згортання крові, а в разі ТРОМБОЦИТОПАТІЙ ті, які сприяють кращому їх дозріванню, тобто спрямовані на поліпшення обміну речовин.

Діатези, які є вторинними, лікують разом з тим захворюванням, яке їх викликало. Геморагічні діатези, в основі яких лежать спадково обумовлені механізми, як правило, не виліковуються, проте постійний контроль і терапія, спрямована на усунення симптомів і підтримку здоров'я, значно подовжує життя таким пацієнтам.

Функціональна тромбоцитопатії у дітей вимагає створення для дитини таких умов, які охороняли б його від серйозних травм, в той же час забезпечуючи нормальну фізичну активність. Також необхідно повноцінне харчування, профілактика інфекційних захворювань, особливо вірусної етіології.