Феохромоцитома

Феохромоцитома є рідкісною, як правило, доброякісною пухлиною мозкової речовини надниркових залоз. Тільки 10% феохромоцитом є злоякісними.

Наднирники - це парні ендокринні залози трикутної форми, порядку 1 см у висоту і 3,5 см в довжину, розташовані у верхній частині обох нирок. Кожна залоза складається з мозкової речовини, оточеного корою. Мозкова речовина відповідає за продукування адреналіну, також відомого, як адреналін. Кора наднирників виробляє інші гормони, необхідні для підтримки водно-сольового балансу в організмі, такі як кортизол і альдостерон. Розвиток феохромоцитоми надниркових залоз сприяє виділенню в організм великої кількості катехоламінів, що призводить до підвищення кров'яного тиску і почастішання серцебиття. Розвиток цього захворювання можливо в будь-якому віці, але найчастіше воно проявляється між 30 і 50-ма роками життя. Приблизно 10% випадків розвитку хвороби припадає на дітей. 90% випадків виникнення феохромоцитоми надниркових залоз носить спорадичний характер, тим не менш, одна третина випадків може бути пов'язана зі спадковими причинами.

Симптоми феохромоцитоми

Симптоми феохромоцитоми наступні:

• високий кров'яний тиск;
• прискорене серцебиття;
• сильна пітливість;
• болі в животі;
• раптові сильні головні болі;
• тривожність;
• почуття крайнього переляку;
• блідість шкіри;
• втрата ваги.

Розвиток цих симптомів пов'язано з тим, що феохромоцитома призводить до надмірної секреції гормонів (адреналіну і норадреналіну). Їх високий вміст призводить до постійно підвищеного кров'яного тиску або провокує його коливання. Це залежить від того, чи є підвищений рівень катехоламінів постійним або він змінюється з певною інтенсивністю. Гіпертонічний криз, викликаний феохромоцитомой, як правило, триває менше години. Хоча високий кров'яний тиск є загальною ознакою феохромоцитоми надниркових залоз, більшість людей з підвищеним артеріальним тиском не страждають цим захворюванням. У деяких симптоми феохромоцитоми не розвиваються ніколи. До 10% випадків цього захворювання є випадково виявленими при проведенні діагностики інших хвороб. Феохромоцитома може бути наслідком розвитку інших генетичних захворювань, таких як синдром Гіппеля-Ліндау і нейрофіброматоз. Обидва ці розлади пов'язані з розвитком численних доброякісних і злоякісних пухлин.

Причини

Достеменно невідомо, що є причиною розвитку пухлини. Але точно встановлено, що освіта феохромоцитоми відбувається в хромафинних клітинах мозкової речовини надниркових залоз. Однак ці клітини також знаходяться в нервовій тканині по всьому організму, що іноді призводить до розвитку пухлини за межами надниркових залоз (парагангліома) - у серці, шиї, сечовому міхурі, задній стінці черевної порожнини і вздовж хребта.

Діагностика феохромоцитоми

Зазвичай діагностика феохромоцитоми проводиться в два етапи.

На першому етапі роблять аналіз крові і сечі. Ці тести можуть виявити підвищені рівні гормонів адреналіну (епінефрину) і норадреналіну (норепінефрину), а також продуктів їх розпаду (Метанефрини). При перевищенні нормального рівня гормонів більше ніж у два рази ставиться діагноз феохромоцитома і проводиться визначення місцезнаходження пухлини.

Для цього на другому етапі діагностики феохромоцитоми хворому призначається проведення комп'ютерної або магнітно-резонансної томографії черевної порожнини для виявлення пухлини в наднирниках. Іноді може знадобитися сканування інших ділянок тіла, наприклад, шиї, грудної клітки або таза. Це відбувається в тому випадку, коли не вдається виявити новоутворення в наднирниках. Якщо при проведенні томографії не вдалося виявити пухлину, а клінічний аналіз показує її можливу наявність, то може знадобитися I-131 MIBG-сканування - специфічний тест для діагностики феохромоцитом. Він припускає введення радіоактивного йоду в кровотік. З часом молекули йоду локалізуються в пухлини, що дозволяє виявляти її при подальших обстеженнях.

Лікування феохромоцитоми

Основним способом лікування феохромоцитоми є хірургічне видалення пухлини. До тих пір поки не проведена операція, дуже важливо підтримувати нормальний тиск. Препарати, що використовуються для лікування високого кров'яного тиску, пов'язаного з цим захворюванням, включають в себе:

1. Альфа-блокатори. Вони розслабляють певні м'язи, що допомагає дрібних кровоносних судинах, венах і артеріях залишатися відкритими. Завдяки цьому поліпшується кровообіг і знижується кров'яний тиск. Побічним ефектом прийняття цих препаратів може бути головний біль, прискорене серцебиття, нудота і збільшення ваги.

2. Бета-блокатори. Ці препарати сприяють зниженню сили і частоти серцебиття. Їх дія спрямована на уповільнення нервових імпульсів, які йдуть до серця. Бета-блокатори також уповільнюють вивільнення ферменту реніну з нирок, допомагаючи зберегти кровоносні судини розширеними. В якості побічних ефектів виникають втома, головний біль, розлад шлунку і запаморочення.

3. Блокатори кальцієвих каналів. Ці препарати також називають антагоністами кальцію. Вони сприяють розслабленню і розширенню кровоносних судин. Блокатори кальцієвих каналів знижують артеріальний тиск, запобігаючи потрапляння кальцію в клітини серця і стінки кровоносних судин. Побічні ефекти можуть включати запор, головний біль, прискорене серцебиття (тахікардія) І сонливість.

4. Metyrosine (Demser). Цей препарат знижує артеріальний тиск, припиняючи продукування катехоламінів. Він може використовуватися, коли інші препарати не допомагають, або разом з іншими лікарськими засобами. Побічні ефекти можуть проявлятися сонливістю, депресією, тривогою і проносом.

При лікуванні феохромоцитоми спочатку використовують альфа-блокатори для приведення тиску в норму. Після того, як кров'яний тиск знижений, бета-блокатори допомагають контролювати швидке або нерегулярне серцебиття. Будь-який з цих препаратів може використовуватися в рамках підготовки до хірургічної операції.

Найбільш поширеними способом лікування феохромоцитоми є хірургічне видалення всього постраждалого надниркової. У більшості випадків після проведення операції всі ознаки і симптоми захворювання зникають. У випадку видалення обох наднирників, хворим надалі необхідно застосування лікарських препаратів, які містять гормони, віднайдені залозами. Залежно від розміру і розташування пухлини можливе проведення лапароскопічної операції. Ця процедура сприяє більш швидкому післяопераційного відновлення в порівнянні зі звичайною хірургією. У разі діагностування у хворого ракової феохромоцитоми, поряд з лікарським і хірургічним лікуванням, може знадобитися застосування променевої і хіміотерапії.