Карціноід

Карціноід - досить рідкісне захворювання, що представляє собою гормонально активну нейроепітеліальние пухлина, яка утворюється з кишкових аргентаффіноцітов.

Даний вид пухлини може утворюватися в різних тканинах і органах. Зустрічається карциноїд шлунка, карциноїд легкого, карциноїд тонкої кишки, червоподібного відростка.

На ранніх стадіях карциноїд розвивається без прояву симптоматики. Пухлини розмірами менше 2 см рідко дають метастази, при більшому розмірі новоутворення розвиваються метастази в печінку і регіонарні лімфатичні вузли

Лікування карциноида - оперативне і симптоматичне.

Причини карциноида

До теперішнього часу причини розвитку карциноида точно не з'ясовані. Але встановлено, що воно обумовлюється гормональної активністю самої пухлини. Даний вид новоутворення виділяє серотонін, який є продуктом перетворення триптофану. При цьому його вміст у крові становить до 0,1-0,3 мкг / мл. Під дією моноаміноксидази більша частина серотоніну трансформується в 5-оксііндолілуксусную кислоту, яка виділяється з організму з сечею. Її вміст у сечі становить 50-500 мг (норма - 2-10 мг).

Найбільше серотоніну продукується карціноідамі, які розташовуються в клубової та правої частини товстої кишки. Карціноіди шлунка, дванадцятипалої кишки, підшлункової залози, бронхів виробляють серотонін в значно менших кількостях.

Симптоми і види карциноида

Даний вид пухлини зазвичай має невеликі розміри - від декількох міліметрів до 3 см. Тканина пухлини на розрізі - жовтого або сіро-жовтого кольору, щільна, містить багато холестерину та інших ліпідів.

Карціноіди ділять по секреторному профілем, ембріональному походженням, ступеня злоякісності.

За своїм походженням пухлини даного виду ділять на:

• Карціноіди, що формуються з клітин передньої кишки. До них відносять карціноіди підшлункової залози, карціноіди легенів, бронхів, карціноіди шлунка, дванадцятипалої кишки;
• Карціноіди, що формуються з клітин середньої кишки. До них відносяться карціноіди кишечника від апендикса до заднього відділу дванадцятипалої кишки;
• Карціноіди, що формуються з клітин задньої кишки. Це пухлини з судин і навколишнього строми.

Виразність клінічної картини захворювання залежить від того, наскільки багато активних речовин виробляється пухлиною.

Основним симптомом хвороби є карциноїдних синдром, який характеризується:

• Приливами кровік обличчю, шиї, грудей. При цьому відбувається почервоніння шиї, потилиці, обличчя, верхньої частини тіла. Пацієнт відчуває в цих місцях печіння, оніміння, жар;
• Болями в животі;
• Проносом;
• Ціанозом шкіри;
• Задишкою;
• Телеангіоектазії;
• Почервонінням очей;
• Посиленим сльозовиділення;
• Набряком обличчя;
• Гіперсалівацією;
• Тахікардією;
• Значним зниженням артеріального тиску.

На ранніх стадіях захворювання даний синдром проявляється досить рідко - 1-2 рази на два тижні або на місяць. У міру розвитку карциноида ці симптоми виникають щодня, причому по кілька разів. Тривалість припливів складає 5-10 хвилин.

Карциноїдних синдром може призводити до ураження легенів і серця. У багатьох пацієнтів в серці формується патологічна фіброзна тканина, яка пошкоджує серцеві клапани і порушує скоротливу здатність серця. Імовірно, це викликається дією серотоніну. Так як серотонін при проходженні через легені руйнується в крові (а кров з легких надходить у ліве передсердя), то порушення розвиваються в правих відділах серця.

У деяких хворих з карциноїдної синдромом може розвиватися бронхіальна астма.

В особливо важких випадках захворювання може виникати карциноїдний криз, який являє собою стан, що загрожує життю пацієнта, пов'язане з порушенням дихання, кровообіг, роботи нервової системи.

Крім карциноїдного синдрому у хворих можуть відзначатися і місцеві симптоми захворювання у вигляді локальної болезненності- ознак кишкової непрохідності і кишкового кровотечі (Якщо новоутворення локалізується в товстої або тонкої кишці) - симптомів, що нагадують апендицит (Якщо пухлина розташовується в червоподібному відростку), болі при дефекації, зниження ваги, анемії.

Діагностика карциноида

Для постановки діагнозу застосовуються: комп'ютерна томографія, рентгеноскопія, магнітно-резонансна томографія, ендоскопічні дослідження, аналізи сечі.

При підозрі на карциноїд потрібно визначення рівня 5-гідроксііндолоцтової кислоти в добовому об'ємі сечі. Перед проведенням даного аналізу протягом не менше трьох днів пацієнт повинен утримуватися від насичених серотоніном продуктів.

Для підтвердження діагнозу також можуть проводитися провокаційні проби з введенням пацієнту спеціальних речовин (наприклад, спирту, глюконату кальцію, пентагастрину, катехоламіну), які викликають припливи. Ці проби проводяться тільки під ретельним медичним контролем, оскільки вони можуть викликати небезпечні для хворого симптоми.

За допомогою комп'ютерної та магнітно-резонансної томографії визначають, чи має пухлину метастази в печінку. Для визначення локалізації новоутворення та оцінки її поширеності в деяких випадках проводиться діагностична операція.

Також для постановки діагнозу можуть застосовуватися і більш сучасні методи, такі як радіонуклідне дослідження і діагностична артеріографія, які дозволяють виявити карциноїдних пухлин і визначити ступінь її поширеності.

Лікування карциноида

У разі якщо пухлина обмежується певною областю (наприклад, карциноїд легенів, апендикса, прямий або тонкої кишки), то оперативне втручання і видалення пухлини найчастіше призводить до лікування хвороби.

Якщо новоутворення поширюється в печінку, то операція може допомогти тільки пом'якшити симптоми.

При лікуванні карциноида не застосовуються променева і хіміотерапія.

Щоб зменшити симптоми захворювання в лікуванні карциноида використовуються: стрептозотоцин одночасно з фторурацилом, доксорубіцин, октреотид.

Щоб сповільнити ріст пухлини хворим призначають інтерферон альфа, тамоксифен, фенотіазини. Для зменшення припливів показані фентоламін, H₂-блокатори.

При наявності сильних припливів хворим з карціноідамі легких в деяких випадках призначають преднізолон. При наявності проносів показано застосування ципрогептадину, кодеїну.

В даний час розробляються нові методи лікування карціноід і створюються лікарські засоби направленої дії - інгібітори ангіогенезу, які призупиняють ріст судин даного виду пухлини.

Таким чином, карциноїд - це небезпечне для життя онкологічне захворювання, але в порівнянні з іншими подібного роду патологіями, воно має більш сприятливий прогноз, оскільки даний вид пухлини ростуть досить повільно (з моменту виявлення захворювання до смерті пацієнта проходить близько 10-15 років). Смерть хворого, як правило, настає від метастазів, серцевої недостатності, кишкової непрохідності.