Тромбоцитемия

Тромбоцитемия відноситься до числа рідкісних гемобластозов, що виникають на рівні стовбурової клітини. За характером перебігу і причин виникнення розрізняють первинну, есенційну, идиопатическую або геморагічну тромбоцітемію, а також хронічний мегакаріоцітарний лейкоз. З часу першого опису хвороби в 1934 році не визначені її класифікація та стадіювання.

Есенціальна тромбоцитемія відноситься до одного з видів лейкозу мієлоцитарного походження, що є клонально злоякісним захворюванням кровотворної системи. Вона характеризується підвищеним числом тромбоцитів і схильністю до кровотеч. Це досить рідкісний патологічний процес, що розвивається з однаковою частотою у жінок і чоловіків в літньому віці (50-70 років). При цьому під час постановки діагнозу в 30% випадків хвороба протікає безсимптомно.

Перебіг і симптоми тромбоцітеміі

Тромбоцитемия в більшості випадків є повільно прогресуючою хворобою, при якій з моменту виявлення перших змін в аналізі крові до появи перших клінічних симптомів можуть пройти багато місяців і навіть роки. Фактори ризику і етіологія тромбоцітеміі досі не позначені чітко, проте відомо, що в процес залучені поліпотентні клітини-попередниці кісткового мозку.

Збільшення числа тромбоцитів пов'язують як з підвищенням чутливості мегакариоцитов до цитокінів, так і його зниженням по відношенню до ингибирующим факторам. Також вважається, що значну роль відіграє порушення кістковомозкового микроокружения.

Механізм виникнення тромбогеморрагических симптомів при тромбоцітеміі вивчений добре. Він включає в себе зміну агрегації та внутрішньоклітинного накопичення деяких хімічних речовин на тлі підвищення молекулярної маси многомерен фактора Віллебранда, зниження активності рістоцетінового кофактора Віллебранда та дефіциту протеїнів С і S і антитромбіну III.

Клінічна картина хвороби характеризується тромботическими і геморагічними проявами на тлі відсутності чіткої кореляції між частотою тромбозів і рівнем тромбоцитоза, однак через коморбидность ураження судин в літньому віці тромботические симптоми тромбоцітеміі фіксуються частіше. У більшості випадків це коронарні, церебральні і периферичні артеріальні тромбози. Значно рідше виникає тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок і тромбоемболія легеневої артерії.

Геморагічні прояви можуть виражатися в розвитку легеневих, шлунково-кишкових, ниркових кровотеч і шкірних геморагій. Серед інших симптомів тромбоцітеміі виділяють:

• Збільшення печінки (до 20%);
• Спленомегалію (до 40-50%);
• Запаморочення;
• Загальну слабкість;
• Свербіж шкіри;
• Підвищену пітливість;
• Порушення концентрації уваги і пам'яті;
• Головний біль;
• Ерітромелалгію;
• Дисфорические явища.

Через порушення мікроциркуляції на тлі тромбоцітеміі може з'являтися відчуття оніміння мочок вух і кінчика носа, а також верхніх і нижніх кінцівок. На тлі схильності до ерозивно-виразковим процесам в шлунково-кишковому тракті можуть з'являтися болі по ходу кишечника і в епігастрії.

Діагностика та лікування тромбоцітеміі

Перед призначенням лікування тромбоцітеміі проводять діагностику, яка досить скрутна через відсутність характерних генетичних порушень, а також частого бессимптомного протікання хвороби. При цьому для постановки діагнозу тромбоцитемия прийнято застосовувати різні критерії:

• Підвищена кількість тромбоцитів (понад 600 тисяч в мкл), які виявляються в 2 послідовних аналізах крові, проведених з інтервалом в 1 місяць;
• Нормальна кількість еритроцитів;
• Відсутність причини реактивного тромбоцитоза;
• Відсутність в кістковому мозку значного фіброзу і філадельфійської хромосоми;
• Спленомегалия, діагностована за даними ультразвукового або фізикального дослідження;
• Наявність патологічних гемопоетичних прогеніторних клітин в кістковому мозку;
• Гіперклеточность кісткового мозку на тлі гіперплазії мегакариоцитов;
• Відсутність відхилень рівня С-реактивного білка та інтерлейкіну-6, а також залізодефіцитної анемії;
• Поліморфізм генів Х-хромосоми (у жінок).

При цьому для постановки діагнозу есенціальна тромбоцитемія найбільш важливими є перші 5 критеріїв. Для лікування в більшості випадків підбирають індивідуальну схему, особливо на тлі ризику тромбозів. Крім похилого віку в цю групу людей входять хворі на гіпертонію і цукровий діабет. У більшості випадків їм призначають цитостатики, знижують активність поділу клітин.

Також для лікування тромбоцітеміі застосовують гідроксімочевіни, однак ліки не призначають дітям через загрозу спровокувати розвиток лейкозу. Вагітним жінкам найчастіше призначають інтерферон-альфа, який не робить негативного впливу на плід, однак у багатьох випадках погано переноситься хворими, викликаючи біль у суглобах, високу температуру, нудоту і втрату апетиту.

При непереносимості цих препаратів при лікуванні тромбоцітеміі призначають анагрелід, який вибірково гальмує дозрівання мегакаріоцитів, практично не впливаючи на інші паростки кровотворення. Застосування ліки не бажано на тлі різних захворювань серцево-судинної системи, оскільки може призвести до розвитку набряків і прискореного серцебиття.

Для профілактики розвитку тромбозів на тлі тромбоцітеміі можливе застосування тромбафереза одночасно з ацетилсаліциловою кислотою.

Лікування народними засобами есенціальною тромбоцітеміі

У більшості випадків при постановці даного діагнозу в народній медицині застосовують різні фітопрепарати (на основі насіння головатеня, плодів чорниці та череди) і голодування. Однак будь-яких доказів ефективності лікування народними засобами есенціальною тромбоцітеміі немає, тому такі методи лікування хворі застосовують тільки на свій страх і ризик.

Серед усіх мієлопроліферативних хвороб у тромбоцітеміі через повільного розвитку найсприятливіший прогноз, і захворювання, як правило, не відбивається на тривалості життя хворих. Проте проведена мієлосупресивна терапія, що запобігає тромбогеморрагические ускладнення, може збільшувати ризик розвитку хронічного мієлоїдного лейкозу та миелофиброза.