Лейкоз

Лейкоз - це загальна назва гемобластозов, злоякісних пухлинних захворювань, що вражають кровотворний паросток кісткового мозку, в результаті чого в кров надходить велика кількість незрілих (бластних форм) лейкоцитів. Ця ознака визначає другу назву захворювання - лейкемія, або білокрів'я. Лейкози зустрічаються в будь-якому віці, але найбільш схильні їм дві вікові групи - діти перших п'яти років життя і літні люди 60-70 років. Лейкоз у дітей є найчастішим онкологічним захворюванням, на його частку припадає 30% всіх пухлин дитячого віку.

Причини лейкозу

Безпосередньою причиною лейкозу є мутація в одній-єдиній кровотворної клітці кісткового мозку. Мутировавшая клітина починає швидко ділитися, виробляючи неповноцінні (бластні) форми лейкоцитів, які нездатні дозрівати, а значить і нормально функціонувати. Оскільки кров'яні клітини досить швидко оновлюються, поступово нормальні лейкоцити все більше витісняються бластами, чим більше в крові бластних форм, тим гірше вона справляється зі своєю функцією. На перебіг процесу впливає ступінь зрілості бластів: абсолютно незрілі клітини більш агресивні і функціонують найгірше, чим більш зрілий бласт, тим більше він наближений до нормального клітці, і тим краще справляється зі своєю функцією. Ступінь зрілості бластних клітин визначає характер захворювання, якщо бласти більш зрілі, розвивається хронічний лейкоз, якщо зовсім незрілі - гострий.

Мутація в первинній бластной клітці може бути викликана безліччю факторів: іонізуючим випромінюванням, впливом канцерогенів, в тому числі і лікарського походження (протигрибковий антибіотик левоміцетин та ін.), Впливом вірусів. Серед інших причин лейкозу важливе місце займає спадкова схильність, а саме пошкодження деяких генів, що відповідають за кровотворення. Основною причиною лейкозу у дітей є генетична патологія.

Симптоми лейкозу

Симптоми лейкозу з'являються у міру накопичення в крові бластних форм лейкоцитів, перші ознаки виражені не яскраво, від початку хвороби до їх прояви зазвичай проходить не менше півтора-двох місяців. Характерна тріада симптомів лейкозу: геморагічний синдром (кровоточивість), нічна лихоманка з підвищеною пітливістю, астенія.

Підвищену кровоточивість хворі на лейкоз помічають тоді, коли від незначних впливів, наприклад, натискання рукою або тертя одягом, з'являються синці, причому досить обширні, а незначні порізи або навіть подряпини служать причиною тривалого кровотечі. Шкіра хворого на лейкоз, особливо гострим, покривається різнокольоровими плямами, утвореними синцями різного ступеня зрілості.

Нічна лихоманка проявляється у вигляді нез'ясовного підйому температури ночами до фебрильних значень (38 ° C і вище) на тлі відсутності будь-яких простудних захворювань. Лихоманка супроводжується проливним, або профузним потім, через якого доводиться міняти білизну, іноді не один раз за ніч.

Астенічний синдром, один з найбільш характерних симптомів лейкозу, призводить до появи слабкості, швидкої стомлюваності, втрати апетиту і зниження маси тіла, ломота в кістках та суглобах.

Також у хворих лейкозом зазначається: збільшення лімфовузлів і селезінки, блідість шкірних покривів, синюшність нігтів і губ, стійке зниження імунітету, що виражається в схильності численним інфекційним захворюванням, від ГРЗ до гнойничковой інфекції.

Симптоми лейкозу у дітей

Піком захворюваності є вік від 2 до 4 років, тобто той, коли дитина ще не може чітко пояснити своє нездужання. Батьки повинні звернути увагу на наступні ознаки: зміна поведінки малюка, який стає млявим, втрачає інтерес до ігор з однолітками, швидко утомляется- схильність дитини інфекційних захворювань, часте підвищення температури тіла. Це найбільш характерні ранні симптоми лейкозу у дітей, вони не є специфічними саме для цього захворювання, але якщо протягом тривалого періоду, тижні або декількох, виявляється один з них або більше, це повинно насторожити батьків і послужити приводом звернення до лікаря, який направить дитину на аналіз крові. Зазвичай на цій стадії лейкозу у дітей в крові вже є характерні зміни.

Пізніми симптомами лейкозу у дітей є ниючі болі в кістках нелокалізованого (блукаючого) характеру, частіше в ногах або хребті. Прогресує блідість шкірних покривів, з'являються характерні множинні синці, кровоточивість ясен, спонтанні носові кровотечі. Збільшуються лімфатичні вузли, селезінка, печінка. Дитина втрачає вагу, стає апатичним і примхливим.

Діагностика

Визначальними дослідженнями для встановлення діагнозу лейкозу є загальний аналіз крові та цитологічне дослідження пунктату кісткового мозку. Лейкоцитарна формула не завжди інформативна на ранніх стадіях захворювання, але виявлення однієї-єдиної злоякісної клітини в пунктаті є діагностичною ознакою лейкозу.

Для встановлення точного виду захворювання, вироблення тактики лікування лейкозу і прогнозу, необхідні мієлограма, цитогенетическое, морфологічний і імунологічне дослідження бластних форм лейкоцитів.

Виходячи з загального стану хворого на лейкоз і за результатами основних досліджень, можуть бути призначені додаткові: УЗД органів черевної порожнини, ЕхоКГ, дослідження лімфовузлів і т.д. 

Принципи лікування лейкозу

Лікування лейкозу проводиться у спеціалізованих гематологічних відділеннях, оскільки в ході терапії значно погіршується і без того знижений імунітет, і хворі на лейкоз залишаються практично беззахисні перед будь-якою інфекцією, навіть тієї, яка безпечна для здорової людини. У гематологічних відділеннях клінік встановлено спеціальний режим, наближений до стерильного режиму операційної, аж до фільтрації повітря HEPA-фільтрами. Хворі на лейкоз ізолюються від відвідувачів та інших пацієнтів, у дитячих відділеннях допускається присутність одного з батьків, батьки так само, як і персонал відділення, дотримуються режиму стерильності.

Основними методами лікування лейкозів є наступні:

• Хіміотерапія за допомогою потужних цитостатичних препаратів;
• Гормонотерапія із застосуванням стероїдних протизапальних засобів (СПВС);
• Антибіотикотерапія в якості методу боротьби з вторинною інфекцією;
• Радіотерапія (опромінення).

Лікування лейкозу на різних стадіях і різних форм передбачає або послідовне застосування цих методів, або комбінацію декількох з них. У разі наполегливої перебігу захворювання, коли кілька курсів лікування лейкозу із застосуванням різних протоколів не дало відчутного результату, і захворювання продовжує прогресувати, вдаються до пересадки кісткового мозку.

Лікування лейкозу у дітей здійснюється за тими ж принципами, що й у дорослих, при цьому прогноз у дітей більш сприятливий, незважаючи на більш важкий перебіг.