Сіндактілія

Сіндактілія - вроджена анатомічна аномалія кінцівок, що характеризується зрощенням (повним або частковим) двох і більше пальців на руці або нозі. При цьому зростися можуть як правильно розвинені, так і деформовані або недорозвинені пальці.

На частку синдактилії, яка зустрічається у одного новонародженого на 2000-3000, припадає приблизно половина всіх вроджених вад розвитку кінцівок.

Причини синдактилії

Найчастіше патологія у дитини обумовлена спадковим фактором по аутосомно-домінантним типом, і синдактилія носить сімейний характер.

Ще однією причиною синдактилії може бути порушення формування та диференціації кінцівок у плода в період внутрішньоутробного розвитку, на що впливають різні несприятливі фактори, що впливають на організм вагітної жінки. До таких належать:

• Токсичні впливи: несприятлива екологія, вживання алкоголю, прийом деяких медикаментів, професійні шкідливості та ін .;
• Інфекційні захворювання (наприклад, туберкульоз, грип, сифіліс);
• Рентгенівське опромінення.

Також медицині відомі випадки придбаної синдактилії, яка виникає після хімічних або термічних опіків.

Зрощення пальців може бути супутнім генним і хромосомним синдромам пороком.

Досить часто причину синдактилії встановити так і не вдається.

Класифікація синдактилії

По виду спайки між пальцями сіндактілія може бути:

• Мягкотканой форми (з тонкою перетинкою або складається з шкіри і м'яких тканин товстої перемичкою);
• Кісткової форми (з кістковою спайкою фаланг і п'ясткових кісток).

Залежно від числа зрощених між собою фаланг двох поруч розташованих пальців розрізняють неповну і повну синдактилію. Перший вид діагностують, коли зрощення обмежується дистальними суглобами, розташованими між фалангами. Цей різновид патології, в свою чергу, ділиться ще на два види: коли зростаються проксимальні міжфалангові суглоби (базальна форма) і коли з'єднані кінцеві фаланги (термінальна форма). Про повну синдактилії говорять у тих випадках, якщо зрощення захоплює нігтьові фаланги.

Станом зрощених пальців синдактилію підрозділяють на просту і складну. У першому випадку між собою зростаються нормально розвинені пальці, у другому - пальці з аномаліями кістково-суглобового або сухожильно-зв'язкового апарату (з наявністю додаткових сегментів, згинальних контрактур, торс і т.п.).

Крім того, синдактилії підрозділяють і по генетичним типам:

• I тип (під назвою зігодактілія) - повне або часткове перепончатого зрощення третього і четвертого пальців на руках-другого і третього - на ногах. Наявність перетинок між іншими пальцями не виключається;
• II тип (або сінполідактілія) - зрощення третього і четвертого пальців кисті, що супроводжується подвоєнням безіменного пальця- четвертого і п'ятого пальців стопи з подвоєнням мізинця (на тлі гіпоплазії середніх фаланг пальців і порушення шкірного рельєфу підошовних поверхонь);
• III тип - повна двостороння сіндактілія безіменного пальця з мізинцем, який при цьому укорочений (найчастіше за рахунок відсутності середньої фаланги). Поразка стоп, як правило, відсутня. Ця аномалія характерна очі-зубо-кісткового дисплазії;
• IV тип (або сіндактілія Газа) - повне двостороннє шкірне зрощення, що супроводжує полідактилією, через що кисть за формою стає ложкоподібні. Стопи зазвичай не вражені;
• V тип - синдактилія, що характеризується злиттям кісток (п'ясткових і плеснових) другого і третього пальців на стопах. На кистях найчастіше зустрічається шкірне зрощення середнього та безіменного пальців.

Згідно зі статистикою, одностороння сіндактілія зустрічається частіше, ніж двостороння (приблизно в два рази), зрощення пальців кисті відбувається частіше, ніж пальців стоп.

Симптоми синдактилії

Як вже стало зрозуміло, основним симптомом синдактилії є зрощення у дитини пальців між собою, найчастіше це середній і безіменний - на руках, другий і третій - на ногах. У рідкісних випадках виявляються нерозділеними великий палець і вказівний, безіменний і мізинець. Двостороння сіндактілія зустрічається вкрай рідко, їй, як правило, властиво симетричне зрощення.

Важливо відзначити, що сіндактілія не завжди є самостійною аномалією. Вона може поєднуватися з іншими вадами та деформаціями кінцівок, зокрема з гіперплазією пальців, поліфалангіей (збільшенням кількості фаланг), брахідактилією (укорочением пальців), полідактилія (наявністю більше 5 пальців), ектродактіліей (відсутністю або недорозвиненням одного / кількох пальців), розщепленням кисті , плечелучевая синостоз (укорочением руки) і т.д.

Згідно зі статистикою, приблизно у 60% дітей, що народилися з синдактилією, є супутня патологія опорно-рухового апарату - клишоногість, псевдоартроз, патологічна вальгусная або варусна установка стоп та ін.

Лікування синдактилії

Єдиний метод лікування даної патології - хірургічне втручання.

Основна мета операції при синдактилії - поліпшення функції кисті та усунення косметичного дефекту. При цьому варто відзначити, що поділ пальців на ногах зазвичай виконують тільки в тому випадку, якщо аномалія перешкоджає нормальній ходьбі.

Оптимальним віком дитини для проведення операції вважається 4-5 років, але якщо з'єднані кінцеві фаланги доцільно раннє втручання у віці малюка 6-12 місяців, що дозволяє попередити нерівномірне зростання пальців і їх вторинну деформацію.

Всі хірургічні операції при синдактилії підрозділяються на 5 груп:

• Просте розсічення перепончатого зрощення;
• Розсічення з шкірною пластикою місцевими тканинами;
• Розсічення з шкірною пластикою полнослойних або розщепленим шкірним клаптем;
• Розсічення з виконанням комбінованої шкірної пластики з використанням вільних аутотрансплантатов або місцевих тканин;
• Багатоетапні операції з кісткової, сухожильно-м'язової і шкірної пластикою.

Оптимальний вид операції при синдактилії визначає лікар залежно від форми і характеру деформації.