Саркома Капоші

Саркома Капоші - це ракове захворювання, що розвивається з клітин, які вистилають лімфатичних і кровоносні судини. Зазвичай саркома з'являється у вигляді пухлин на шкірі або на слизовій поверхні рота, а так само інших частинах тіла, таких як лімфатичні вузли або шлунково-кишковий тракт.

Саркома Капоші провокується вірусною інфекцією, названої вірусом герпесу саркоми Капоші (KSHV), також відомої як людський вірус герпесу 8 типу (HHV8). Носіями вірусу герпесу в даній формі є велика кількість людей, однак з високою часткою ймовірності вони ніколи не захворіють саркомою.

Типи саркоми Капоші

Типи захворювання визначаються різними групами населення, у яких воно розвивається:

• Епідемічна (пов'язана зі СНІДом). Цей тип захворювання розвивається у людей, інфікованих ВІЛ. СНІД починається тоді, коли вірус серйозно ушкоджує імунну систему хворого, а це, в свою чергу, призводить до розвитку деяких видів інфекцій або інших ускладнень, у тому числі до саркоми Капоші. У Сполучених Штатах лікування ВІЛ-інфекції за допомогою високоактивної антиретровірусної терапії (ВААРТ) призвело до скорочення випадків епідемії СК;
• Класична (Середземноморська). Зустрічається переважно у людей похилого віку, жителів Середземномор'я, Східної Європи та Близького Сходу. Також нею частіше хворіють чоловіки, ніж жінки. Пацієнти, як правило, мають одне або кілька поразок на ногах, щиколотках, або ступнях. У порівнянні з іншими видами саркоми, ураження цього типу не ростуть настільки ж швидко, а нові розвиваються не так часто. Імунна система хворих з класичною саркомою не так слабка, як у тих людей, які хворіють епідемічної саркомою Капоші;
• Ендемічна (Африканська). Ендемічна саркома найчастіше розвивається у людей, що живуть в Екваторіальній частини Африки, оскільки KSHV-інфекції тут зустрічаються частіше, ніж в інших частинах світу. Захворювання часто діагностується у жінок і дітей;
• Иммуносупрессивная (обумовлена пересадкою органів). Розвивається у людей, імунна система яких після пересадки органів була штучно пригнічена препаратами для зниження ризику відторгнення чужих органів. Завдяки цьому створюються сприятливі умови для розвитку різного роду нових захворювань, у тому числі і саркоми Капоші. Припинення прийняття імунодепресантів або зниження їх дози часто призводить до лікування від саркоми або її значного зменшення.

У більшості випадків захворювання починається в одному місці і потім поширюється на інші частини тіла. Якщо ракові утворення будуть діагностовані на ранній стадії, для пацієнта існує ймовірність повного одужання.

Саркома Капоші відрізняється, тим, що вона має тенденцію формуватися в декількох областях в один і той же час. Навіть тоді, коли виявляється тільки одне пошкодження на шкірі, в більшості випадків вже є й інші осередки ураження, які поки що просто залишаються занадто маленькими, щоб бути поміченими.

Ознаки та симптоми саркоми Капоші

Саркома Капоші, як правило, з'являється спочатку на шкірі, утворюючи фіолетові, червоні або коричневі плями, вузлики або пухлини. Шкірні ураження найчастіше з'являються на ногах або особі і не супроводжуються хворобливими симптомами. Окремі поразки на нижніх кінцівках або в області паху можуть призводити до хворобливих набрякання ніг і ступень.

У людей, хворих на СНІД, пухлина поводиться більш агресивно, покриваючи значні частини шкірного покриву. Спочатку ці утворення є м'якими і пухкими, але з плином часу, як правило, стають більш жорсткими і твердими.

На поверхні пухлини часто утворюються відкриті виразки, які можуть бути інфіковані.

Саркома Капоші рідко обмежується шкірою і часто проявляється в порожнині рота, в лімфатичних вузлах, печінці, легенях, селезінці та шлунково-кишковому тракті. Коли пухлина утворюється в легенях, вона часто викликає кашель, задишку і хрипи. Зазвичай хвороба швидко прогресує і може призвести до смерті від дихальної недостатності.

При локалізації в шлунково-кишковому тракті симптоми саркоми Капоші на ранніх стадіях рідко бувають вираженими. І лише при сильному ураженні у людей можуть розвинутися ознаки кишкової непрохідності (нудота, блювота і болі в животі) або кривавий стілець.

При ураженні лімфатичних вузлів з'являється ще один симптом саркоми Капоші - тяжкі набряки ніг або обличчя.

Що стосується більш м'яких форм саркоми Капоші, що не обумовлені СНІДом, то для їх запобігання в даний час медицина не знає ефективних засобів. Найбільш ефективним способом уникнути інтенсивного розвитку епідемічної форми захворювання є застосування високоактивної антиретровірусної терапії (ВААРТ).

Лікування саркоми Капоші

У наш час лікування саркоми Капоші дає кращі результати, ніж це було кілька десятиліть тому. Зараз лікарі краще розуміють причини появи захворювання і мають набагато більший досвід лікування, ніж в той час, коли ця хвороба була досить рідкісною.

Вибір кращих варіантів лікування саркоми Капоші для кожного пацієнта заснований на функціонуванні імунної системи, а також кількості, розташуванні і розмірі поразок. Важливим фактором також є загальний стан здоров'я пацієнта. Наявність і ступінь тяжкості інших серйозних проблем зі здоров'ям може вплинути на застосування певних видів процедур.

Для пацієнтів з ослабленою імунною системою найбільш важливим є підтримання здорової імунної системи, а також контроль будь-яких пов'язаних з нею систем.

Процедури, які використовуються для лікування саркоми Капоші:

• Локальна терапія - місцеве лікування, що впливає тільки на певні області поразки. Місцева терапія найбільш ефективна, коли є всього кілька поразок у видимій області (наприклад, на обличчі). Недоліком її застосування є те, що вона не перешкоджає розвитку нових поразок і не лікує освіти, локалізовані в інших місцях;
• Променева терапія використовує високоенергетичну радіацію, щоб убити ракові клітини. Вона часто є ефективним методом в якості місцевої терапії для лікування пошкоджень на поверхні або поблизу поверхні тіла. Побічні ефекти променевої терапії можуть включати в себе зміни шкіри, нудоту, блювоту, втома, анемію, зменшення кількості білих кров'яних тілець, ризик розвитку різних інфекцій;
• Хіміотерапія: даний метод дозволяє впливати на швидко діляться клітини, до яких відносяться і ракові. В якості негативних побічних ефектів від неї виникають: нудота, блювання, втрата апетиту, рани в роті, діарея, втрата волосся, збільшений ризик інфекції (від дуже невеликого числа лейкоцитів), втома (від дуже невеликого числа еритроцитів);
• Біологічна терапія (також відома як імунотерапія).

При діагностуванні саркоми Капоші прогноз для пацієнта найчастіше несприятливий. Від 50 до 60% хворих помирають вже через 3-24 місяці.