Мієлома

Множинною мієломою називається захворювання крові, при якому клітини плазми крові піддаються злоякісному переродженню, тобто хвороба являє собою не що інше, як одну з різновидів раку крові. Мієлома відноситься до групи гемобластозів, вона також відома як мієломна хвороба, плазмоцитома або Плазмоклітинні лейкоз. Ця група захворювань без своєчасного лікування несе безпосередню загрозу життю, і тому прогноз при мієломі в чому залежить від того, наскільки рано діагностовано хворобу, як швидко і наскільки адекватно проведено лікування. На щастя, множинна мієлома є досить рідкісним захворюванням, в числі загальних онкогематологічних патологій на його частку припадає не більше 5,3%, в основному хворіють люди старше 40 років, незалежно від статевої приналежності.

Що відбувається при множинної мієломі

При множинної мієломі переродженню піддаються знаходяться в плазмі крові В-лімфоцити, клітини, що мають безпосереднє відношення до імунної системи - ось чому при цьому захворюванні в першу чергу страждає імунітет. Замість нормальних В-лімфоцитів в кістковому мозку починають рости незрілі клітини плазми (плазмобласти). Поширюючись по організму з током крові, вони утворюють все нові і нові пухлинні вогнища, через що хвороба називається множинною мієломою. У кістках поява і ріст пухлинних вогнищ призводить до їх руйнування (остеолізис) і загального ослаблення кісткової тканини, через порушення обмінних процесів в ній (остеопороз). Найбільш часто вогнища мієломи локалізуються в кістках черепа, таза, ребер і хребта, але зустрічаються також і внекостного вогнища, утворені в інших органах. Вимитий з кісток кальцій відкладається у вигляді нерозчинних солей у шлунку, легенях, нирках, що призводить до порушення їх функції та руйнування. Нерідко хворі мієломою гинуть саме через ураження ниркової тканини.

Симптоми мієломи

Основні симптоми мієломи обумовлені двома головними патологічними процесами: руйнуванням кісткової тканини з підвищенням рівня кальцію в крові і стійким зниженням імунітету.

Характерним симптомом мієломи є патологічні переломи кісток і інтенсивні болі в кістках, що не мають видимої причини. Больовий синдром погано піддається купированию за допомогою анальгезирующих препаратів, для нього характерне посилення інтенсивності болю ночами - настільки, що можуть виникати порушення сну. Хворі мієломою відзначають, що больовий синдром має прогресуючий характер: спочатку захворювання кісткові болі не дуже інтенсивні, але в міру розвитку процесу стають все більш вираженими.

Схильність інфекційним захворюванням, анемія, загальна слабкість і підвищена кровоточивість (геморагічний синдром) також є характерними симптомами мієломи.

При множинної мієломі страждають нирки (мієломна нефропатія) через ураження їх солями кальцію, і в значній мірі нервова система, через згущення крові, що має ту ж причину.

Пізні симптоми мієломи характеризуються множинністю і розмаїтістю поразок, оскільки страждають практично всі органи і системи, особливо селезінка, перикард, лімфатичні вузли. Виникають проблеми, пов'язані з порушенням периферичного кровообігу.

В англомовній медичній літературі характерні симптоми мієломи зашифровують у слові CRAB: calcemia + renal insufficiency + anemia + bone lesions (кальцемія + ниркова недостатність + анемія + пошкодження кістки).

Діагностика

Діагноз можна припустити на підставі вищеописаних симптомів мієломи, але для його підтвердження необхідний ряд досліджень. В першу чергу це розгорнутий аналіз крові, рентгенологічна діагностика кісток, діагностика імунної системи, дослідження функції нирок, комп'ютерна томографія (КТ) або ядерно-резонансне дослідження (МРТ).

Підхід до лікування множинної мієломи

В протіканні захворювання розрізняють кілька варіантів: вялотекущее, активне, агресивне. Уповільнена миелома вимагає лише динамічного спостереження та підтримуючої терапії, як правило, активні лікувальні заходи при цьому не проводяться, особливо у пацієнтів похилого віку.

Лікування мієломи в її активному і агресивному варіанті вкрай необхідно. Основним методом є медикаментозний, застосовується хіміотерапія, часто протокол включає в себе одночасний прийом кілька цитостатичних препаратів (поліхіміотерапія). Останнім часом для лікування мієломи стали активно використовувати моноклональні антитіла, порівняно новий вид препаратів таргетной дії, що відносяться до імунної терапії. Це високоефективний метод, він дозволив значно поліпшити прогноз при мієломі навіть у глибоких стадіях, що раніше вважалися неперспективними для медикаментозної терапії.

В якості додаткових застосовують хірургічний і радіаційний методи лікування мієломи, вони спрямовані в основному на усунення тяжких симптомів захворювання, і самостійної цінності в даному випадку не мають, хоча й теж важливі.

Існують форми захворювання, які погано піддаються терапії, і, незважаючи на кілька курсів лікування цитостатиками, продовжують прогресувати. У цьому випадку хворі мієломою мають хороший шанс на одужання при проведенні трансплантації кісткового мозку. Цей метод дозволяє радикальним чином вирішити проблему - замінити пухлинні клітини кісткового мозку здоровими, здатними виробляти нормальні В-лімфоцити. Метод не є панацеєю, і навіть при успішно пройшла пересадки кісткового мозку, колишні хворі мієломою будуть змушені все життя приймати імуносупресивні препарати, однак у важких ситуаціях тільки він здатний чинити ефективний лікувальний вплив.

Важливе значення в лікуванні мієломи має спосіб життя і харчування. Дотримуючись спеціальної дієти, спрямованої на компенсацію порушень обміну речовин, а також дотримуючись дозовану рухову активність, підтримуючу кістковий апарат, можна добитися значного поліпшення, і якщо не повного одужання, то переведення захворювання у повільну форму і підтримки цього, неактивного варіанту.

Прогноз

Прогноз при мієломі у формі уповільненого захворювання швидше сприятливий, якщо вдасться уникнути переходу хвороби в активну або, тим більше, агресивну фазу. Прогноз при мієломі в активній формі залежить від багатьох факторів: віку пацієнта, своєчасності розпочатого лікування, стану організму в цілому і т.д. У середньому виживає 50% хворих мієломою протягом 5 років після проведеного лікування. Прогноз при мієломі, діагностованою на пізніх стадіях або / і має агресивний перебіг швидше несприятливий.