Хвороба Педжета

Хвороба Педжета (остеодистрофія або деформуючий остеит) являє собою захворювання, пов'язане з порушенням нормального відновлення кісткової тканини після різних впливів (зовнішніх і внутрішніх).

При даному захворюванні остеокласти (клітини, які руйнують стару кісткову тканину) і остеобласти (клітини, які формують нову кісткову тканину) стають надмірно активними на певних ділянках кістки, що веде до її розростання і порушення будови (вона стає більш крихкою).

Найчастіше хвороба вражає кістки таза, гомілки, стегна, ключиці, черепа, плечові кістки, хребет.

Захворювання в більшій мірі поширене в Німеччині, Великобританії. В Азії та Африці практично не зустрічається.

Лікування хвороби Педжета направлено на уповільнення патологічних процесів в кістковій тканині і усунення симптомів захворювання.

Причини хвороби Педжета

До теперішнього часу точні причини виникнення хвороби Педжета не встановлені.

Найбільш поширеним є припущення про те, що дане захворювання має вірусне походження. Хвороба Педжета, як правило, пов'язують з вірусом кору, носієм якого людина може бути протягом тривалого часу. Як доказ цієї теорії вчені висувають той факт, що при остеодистрофії в остеокластах хворої людини виявляються включення, схожі на транскрипти вірусу кору і параміксовіруси. Але дана теорія походження захворювання ще не повністю підтверджена.

Існує також думка, що хвороба Педжета може бути обумовлена дією фактора спадковості, хоча ген, відповідальний за це, досі не встановлено. Але тим не менш братам, сестрам і дітям хворих деформуючим остеіту рекомендується періодично здавати біохімічний аналіз крові з метою контролю показника лужноїфосфатази.

Не виключено, що розвиток захворювання викликається дією двох названих вище факторів одночасно.

Симптоми хвороби Педжета

При даному захворюванні дивуватися можуть самі різні кістки. Патологічний процес у половині випадків локалізується в хребті, у 46% пацієнтів - в стегнової кістки, у 38% - в кістках черепа, у 22% - в тазу.

Хвороба може зачіпати одну кістку (монооссальная форма) або кілька (поліоссальная форма). Для остеодистрофії не характерно наявність генералізованих уражень (цим вона відрізняється від інших подібних захворювань).

Симптоми хвороби Педжета найчастіше ніяк не проявляються, і захворювання виявляється випадково при рентгенографії або здачі біохімічного аналізу крові.

Але при остеодистрофії також можуть виникати тупі, ниючі, безперервні болі в ушкодженої кістки, що посилюються у спокої. Після відпочинку може спостерігатися обмеження рухливості, скутість у розташованих поруч і пошкоджених суглобах.

Кістки при хворобі Педжета товщають і стають крихкими, що призводить до частих переломів навіть при несильних травмах.

При огляді хворого можна помітити сутулість, викривлення нижніх кінцівок. Крім того, звертає на себе увагу опуклий лоб і великий череп пацієнта.

Неправильний ріст кісток черепа і хребта може призводити до пошкодження оточуючих їх нервових волокон з подальшою втратою зору або слуху, головних болів. Пошкодження спинномозкових нервів може викликати оніміння в кінцівках, відчуття поколювання в них і «повзання мурашок» по тілу.

Симптомом хвороби Педжета також є підвищення в крові рівня лужної фосфатази з одночасним підвищенням та інших маркерів кісткового метаболізму.

Ускладнення хвороби Педжета

При даному захворюванні можливий розвиток ускладнень з боку серця, суглобів, нервової системи.

У хворих з ураженням більше половини кісток скелета може розвинутися серцева недостатність внаслідок різкого збільшення припливу крові до кісток, в яких відбулися патологічні зміни.

Остеодистрофії досить часто супроводжує захворювання остеоартритом. У літньому віці остеоартрит може виникати сам по собі, але може бути і наслідком хвороби Педжета.

Захворювання також може призводити до ураження периферичних нервів, головного і спинного мозку. При ураженнях кісток черепа майже в половині випадків розвивається глухота. Якщо вражаються хребці спинного мозку, то може розвинутися стеноз хребетного каналу.

Найбільш серйозним ускладненням хвороби Педжета є остеосаркома, яка розвивається на ураженої кістки і проявляється ще більшим посиленням болю, набряком м'яких тканин, підвищенням рівня лужної фосфатази.

Діагностика хвороби Педжета

Діагноз хвороби Педжета ставиться на підставі результатів лабораторного дослідження крові з визначенням рівнів магнію, кальцію, фосфору, лужної фосфатази- рентгенографії уражених костей- сцинтиграфії кісток.

Лікування хвороби Педжета

Метою лікування хвороби Педжета є контролювання розвитку захворювання, запобігання його ускладнень і усунення симптомів.

Для зняття болю застосовуються нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен, парацетамол, диклофенак, кетопрофен). При деформації кісток однієї ноги, пацієнту рекомендується носити ортопедичне взуття для полегшення ходьби. При глибокому ураженні суглоба або сильному здавленні нервів може знадобитися операція. При постійних переломах може бути показана установка спеціальних конструкцій для підтримки кістки або протезування суглобів. Для корекції слуху використовуються слухові апарати або виконується протезування.

Для уповільнення розвитку захворювання використовують кальцитонін, бісфосфонати, ингибирующие резорбцію кістки.

Кальцитонин вводиться внутрішньом'язово або підшкірно до досягнення стихання симптомів хвороби Педжета.

До недавнього часу для лікування хвороби Педжета використовували двунатріевіевую сіль етідроновая кислоти. Але високі дози цього препарату викликали у пацієнтів посилення болю і перешкоджали мінералізації кісткової тканини. В даний час застосовуються такі бісфосфонати, як алендронат, тілудронат, памідронат і ризедронат, які є більш активними засобами і менше порушують процес мінералізації.

Застосування алендроната дозволяє домогтися зниження рівня лужної фосфатази майже на 80% на період до одного року.

Ефективні також такі пероральні засоби, як тілудронат і ризедронат. У випадку непереносимості пероральних бісфосфонатів пацієнтам призначають внутрішньовенне введення памидроната.

Також була доведена ефективність застосування золедронової кислоти (внутрішньовенно), яка призводить до стійкої і тривалої ремісії захворювання.

Прийом даних препаратів істотно знижує активність захворювання на тривалий час. Лікувальні курси, як правило, тривають близько шести місяців. При рецидивах захворювання курс лікування повторюється.

Таким чином, хвороба Педжета являє собою серйозне невиліковне захворювання кісткової тканини, оскільки можливості сучасної медицини дозволяють лише зменшити його симптоми і уповільнити розвиток хвороби.