Аномалія Арнольда-Кіарі

Аномалією Арнольда-Кіарі називають вроджену патологію розвитку ромбовидного мозку, при якій спостерігається невідповідність розмірів задньої черепної ямки і мозкових структур, розташованих у цій галузі. Вона характеризується опущенням мигдаликів мозочка і стовбура головного мозку у великий потиличний отвір з подальшим їх утиском на цьому рівні.

Дана аномалія зустрічається в 3,5-8 випадках на 100000 чоловік. При появі симптомів її розвитку необхідно звертатися до генетикам і нейрохірургів.

Анатомічні особливості і причини виникнення аномалії Арнольда-Кіарі

Вважається, що основними причинами розвитку аномалії Арнольда-Кіарі є:

• Травматичні ушкодження, викликані родовою травмою;
• Спадкові причини;
• Гідродинамічний удар спинномозкової рідини, викликаний її накопиченням в порожнині IV шлуночка з подальшою артеріальної пульсацією, що викликає розширення центрального каналу спинного мозку.

Мозочок розташовується в задній черепній ямці. Його нижня частина - мигдалики - в нормі повинні бути трохи вище большогозатилочного отвори (своєрідною кордону між хребтом і черепом).

При розвитку аномалії мигдалини мозочка розташовуються в хребетному каналі (нижче великого потиличного отвори), що заважає вільно циркулювати спинномозкової рідини між спинними головним мозком. Через блокування та великого потиличного отвору порушується відтік ліквору, внаслідок цього можетразвіться гідроцефалія.

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі

Симптоми аномалії Арнольда-Кіарі залежать від типу її розвитку. Сьогодні в медицині використовують класифікацію захворювання, прийняту з 1891 року, яка включає:

• 1 тип, що характеризується опущенням в хребетний канал структур задньої черепної ямки (як правило, нижче площини великого потиличного отвору);
• 2 тип, при якому спостерігається каудальная дислокація довгастого мозку, нижніх відділів хробака і IV шлуночка. При цьому досить часто виникає гідроцефалія;
• 3 тип, що характеризується грубим каудальним зміщенням всіх структур задньої черепної ямки (зустрічається вкрай рідко);
• 4 тип, при якому спостерігається гіпоплазія мозочка без зміщення його вниз.

При цьому зазвичай патології 3 і 4 типів несумісні з життям.

У більшості випадків аномалія протікає на тлі сирингомиелии (патології спинного мозку), при якій спостерігається утворення кіст в спинному мозку, що провокує развітіепрогрессірующей миелопатии.

До основних симптомів аномалії Арнольда-Кіарі відносять:

• Болі в шийно-потиличній області, які посилюються при чханні або кашлі;
• Запаморочення і непритомність;
• Зниження чутливості (температурної і больової) в руках, а також зниження м'язової сили;
• Спастичність рук і ніг;
• Зниження гостроти зору.

До цих симптомів у більш запущених випадках можуть додатися:

• Апное;
• Деяке ослаблення глоткового рефлексу;
• Швидкі мимовільні рухи очей.

Ускладнення аномалії Арнольда-Кіарі

При прогресуванні аномалії Арнольда-Кіарі можуть виникати різні ускладнення:

• Гідроцефалія, що характеризується накопиченням надлишкової рідини в головному мозку. В цьому випадку може знадобитися розміщення гнучкої трубки для її відведення;
• Параліч, викликаний здавленням спинного мозку. У деяких випадках він може зберегтися навіть після проведення операції;
• Сирингомієлія, що характеризується утворенням патологічної порожнини в головному або спинному мозку, яка, наповнюючись рідиною, може призвести до порушень в роботі спинного мозку.

Крім того, може виникати параліч черепних нервів, деформація хребта і стоп.

Діагностика та лікування аномалії Арнольда-Кіарі

Досить часто аномалія себе ніяк не проявляє і буває виявлена випадково при діагностичних процедурах. При появі симптомів для постановки діагнозу проводять МРТ головного мозку, а щоб виключити сирингомієлію - додатково відділів спинного мозку (грудного і шийного відділів).

Консервативне лікування аномалії Арнольда-Кіарі проводять при незначному больовому синдромі, яке включає застосування міорелаксантів і нестероїдних протизапальних засобів. Якщо протягом кількох місяців не настає поліпшення, а також спостерігається прогресування захворювання (виникнення неврологічного дефіциту, який проявляється у вигляді оніміння і слабкості в кінцівках), рекомендується проведення оперативного втручання.

Метою операції при аномалії Арнольда-Кіарі є збільшення розміру задньої черепної ямки, що дозволяє усунути здавлення нервових структур і нормалізувати ток цереброспинальной рідини. За рахунок цього зазвичай вдається поліпшити стан хворого, а також попередити розвиток прогресування аномалії.

Після лікування аномалії Арнольда-Кіарі хірургічним методом клінічні прояви сирингомиелии в більшості випадків стабілізуються, а також спостерігається зупинка росту пухлин. У 1/4 прооперованих спостерігається зменшення рухових розладів, проте в 20-40% випадків після тимчасового поліпшення і стабілізації може виникнути рецидив і подальше прогресування патології.

Як правило, поганий прогноз для операції при аномалії Арнольда-Кіарі буває на тлі вираженої м'язові атрофії, грубих дисоційованому чутливих розладах на більшій частині поверхні тіла, вираженого сколіозу і тривалого анамнезу захворювання.