Нецукровий діабет

Нецукровий діабет являє собою рідко зустрічається ендокринну патологію, яка провокується дефіцитом в організмі антидіуретичного гормону (вазопресину). Захворювання обумовлюється порушенням водного обміну і осмотичного складу рідин організму, тому основними симптомами нецукрового діабету є постійна спрага (полідипсія) і поліурія (виділення від 6 до 15 літрів сечі протягом доби).

Захворювання найчастіше зустрічається у молодих людей у віці від 18 до 25 років (з однаковою частотою у представників обох статей), проте в медицині відомі випадки діагностування нецукрового діабету у дітей на першому році життя. Захворювання може бути як вродженим, так і набутим. Придбані форми розвиваються переважно в періоди гормональних перебудов організму: в пубертатний і клімактеричний періоди, а також у період вагітності.

Причини розвитку захворювання

Нецукровий діабет найчастіше є придбаним захворюванням. До його розвитку можуть призводити наступні патологічні процеси:

• порушення вироблення вазопресину гіпоталамусом;
• порушення при нормальних показниках вазопресину в крові чутливості до нього в нирках;
• патології гіпоталамо-гіпофізарної системи;
• саркоидоз;
• злоякісні пухлини центральної нервової системи;
• метастази в головному мозку, мають вплив на функціонування гіпоталамуса і гіпофіза;
• менінгіт;
• енцефаліт;
• сифіліс;
• аутоімунні захворювання;
• порушення в судинній системі;
• краніофарингіома;
• аневризми судин в головному мозку;
• черепно-мозкові травми;
• операції на головному мозку (найчастіше до розвитку нецукрового діабету призводить видалення аденоми гіпофіза).

Нецукровий діабет також може провокуватися спадково-генетичним фактором. Захворювання успадковується як по домінантною, так і по рецессивной лінії, і при цьому в більшості випадків супроводжується іншими порушеннями гормонального фону в організмі (наприклад, затримкою розвитку статевих залоз, порушенням жирового обміну, порушенням фізичного розвитку і т.д.).

Класифікація форм нецукрового діабету

Нецукровий діабет являє собою групу ендокринних захворювань, які характеризуються наявністю одного загального ознаки - виділенням розведеної сечі у великих кількостях. У цю групу відносять нецукровий діабет наступних типів:

• центральний;
• нефрогенний;
• нервову полідипсія.

Центральний діабет розвивається в тих випадках, коли кількісні показники антидіуретичного гормона складають менше 75% від його нормального рівня. При цьому захворювання може бути вродженим або набутим. Спадковий діабет передається по аутосомно-домінантним принципом. Придбана форма захворювання є наслідком черепно-мозкових травм, пухлин, аутоімунних або інфекційних захворювань, які провокують пошкодження гіпоталамуса або нейрогіпофізу, хірургічних ушкоджень.

Нефрогенний нецукровий діабет обумовлюється нечутливістю рецепторів епітелію нирок до антидіуретичного гормону. Спадкова форма захворювання може бути викликана мутацією гена рецептора. При цьому гипотоническая поліурія, яка є основною ознакою захворювання, розвивається при даній формі нецукрового діабету у дітей вже в грудному віці. Розвиток придбаної форми діабету провокує гіпокаліємія, гиперкальциемия, серповидноклеточная анемія, обструкція сечових шляхів. Головна відмінна особливість діабету нефрогенного типу (як вродженого, так і набутого) - його висока стійкість до лікування препаратами антидіуретичного гормона.

Нервова полидипсия (первинна полідипсія, діпсогенний нецукровий діабет) є наслідком органічних або функціональних пошкоджень окремих центрів центральної нервової системи, що контролюють вироблення вазопресину і угамування спраги. Це супроводжується зниженням показників осмолярності плазми відносно рівня, необхідного для активації нормального синтезу антидіуретичного гормону. Стан пацієнтів, як і у випадку розвитку двох інших форм діабету, описаних вище, характеризується сильною спрагою і підвищеною кількістю виділеної протягом доби сечі.

Окремо також виділяють нецукровий діабет вагітних. Захворювання носить транзиторний характер, його прояви зникають практично відразу після пологів.

Симптоми нецукрового діабету

Захворювання найчастіше проявляється раптово. На ранніх стадіях розвитку його першою ознакою стає збільшення добового об'єму сечі до 5-15 літрів, що супроводжується сильною спрагою. Сеча при цьому має дуже світлий колір і практично не містить додаткових домішок. Часті позиви до сечовипускання виникають, в тому числі, і в нічний час. Внаслідок цього порушується сон, розвивається безсоння. Стан у пацієнта поступово погіршується. У міру прогресування захворювання можуть проявлятися наступні симптоми нецукрового діабету:

• головні болі;
• сухість шкірних покривів;
• зниження маси тіла;
• зменшення кількості слини;
• розтягнення шлунка, що супроводжується його опущеними;
• порушення функції шлунково-кишкового тракту;
• розтягнення сечового міхура;
• почастішання серцевого ритму;
• зниження артеріального тиску.

Нецукровий діабет у дітей першого року життя і у новонароджених, як правило, протікає у важкій формі. Його характерними симптомами є:

• блювота незрозумілою етіології;
• підвищення температури тіла;
• неврологічні порушення.

У більш старшому віці у дітей розвивається енурез.

Діагностика нецукрового діабету

Діагностика нецукрового діабету, як правило, не викликає труднощів, оскільки клінічні прояви захворювання яскраво виражені. Постановка діагнозу грунтується на таких критеріях:

• явно виражена поліурія;
• полидипсия;
• підвищена осмолярність плазми;
• підвищений вміст натрію;
• підвищена осмолярність сечі;
• знижена щільність сечі.

Крім лабораторних досліджень для діагностики нецукрового діабету пацієнтові в обов'язковому порядку призначають проходження рентгенологічного, офтальмологічного і психоневрологічного обстеження. Це дозволяє встановити причини виникнення захворювання. Високоточні результати при постановці діагнозу також дає магнітно-резонансна томографія головного мозку.

Лікування нецукрового діабету

В основі лікування нецукрового діабету лежить замісна терапія із застосуванням синтетичного аналога антидіуретичного гормона (часто носить довічний характер) і загальнозміцнююча терапія. Крім того, пацієнтам рекомендується дотримання дієти з обмеженим споживанням білка для зниження навантаження на нирки. Основний акцент повинен бути зроблений на страви з овочів і фруктів при достатньому вживанні жирів і вуглеводів. Оптимальним є дробовий прийом їжі.

Своєчасне лікування нецукрового діабету забезпечує сприятливий прогноз для життя пацієнта.