Акромегалія

Акромегалія - це синдром, що розвивається внаслідок надмірної продукції гіпофізом соматотропіну (гормону росту) після періоду дозрівання і окостеніння епіфізарних хрящів. Захворювання характеризується поступовим патологічним ростом кісток, внутрішніх органів і м'яких тканин, особливо периферичних частин тіла (кінцівок, голови, обличчя). Внаслідок цього порушується обмін речовин в організмі, різко зростає ймовірність захворювання на цукровий діабет.

Поширеність акромегалії становить 44-69 випадків на 1 млн. Населення. Захворюванню більшою мірою схильні люди у віці від 30 до 50 років (частіше це жінки). Вкрай рідко акромегалія зустрічається в дитячому віці. У дітей, у яких процес формування кісток ще не завершений, внаслідок акромегалії розвивається гіпофізарний гігантизм (частіше зустрічається у хлопчиків). У пубертатний період він проявляється у вигляді швидкого пропорційного зростання, і лише з часом у гипофизарного гіганта починають розвиватися симптоми акромегалії (збільшення довжини кінцівок, періостальний ріст кісток, зміна розмірів частин обличчя, збільшення кількості м'яких тканин і розмірів внутрішніх органів).

Причини акромегалії

У 99% випадків причини акромегалії - макроаденома гіпофіза, гіперплазія його ацидофільних клітин, посилено виробляють гормон росту, а також ектопія гіпофіза. Підвищене вироблення соматотропного гормону також може бути обумовлена:

• гипоталамической секрецією соматоліберину, викликаної різного роду ураженнями гіпоталамуса;
• ектопірованной секрецією соматоліберину (аденома підшлункової залози, карциноїд, бронхогенний рак);
• ектопірованной секрецією гормону росту (рак легенів).

При відсутності доброякісних пухлин в залізистих тканинах гіпофіза акромегалію можуть викликати:

• травми черепа;
• патологічне протягом вагітності;
• гострі та хронічні інфекції (наприклад, кір, грип і т.д.);
• психічні травми;
• пухлини, що локалізуються в центральній нервовій системі;
• злоякісні новоутворення лівої лобової частки;
• епідермічний енцефаліт;
• кісти великої цистерни, що утворилися в результаті травм голови або як наслідок перенесених інфекційних захворювань;
• вроджений або набутий сифіліс.

Варто відзначити, що перенесена травма сама по собі не є причиною акромегалії, вона просто може стати каталізатором розвитку цієї патології росту.

У дорослих людей з повністю сформованим скелетом причиною акромегалії є надлишкове вироблення соматотропного гормону. Через неї починається періостальний ріст кісткової тканини, внаслідок чого кістки скелета помітно товщають і деформуються.

Симптоми акромегалії

Акромегалія характеризується повільним і непомітним для хворого розвитком клінічних проявів. Перші ознаки акромегалії, пов'язані зі зміною зовнішності і погіршенням самопочуття, виникають лише через кілька років після порушення гормонального фону. У більшості випадків від моменту прояву перших симптомів акромегалії до постановки точного діагнозу проходить від 4 до 10 років.

Незважаючи на те, що клінічна картина акромегалії дуже різноманітна, часто єдиною скаргою пацієнта є зміна зовнішнього вигляду, який характеризується збільшенням носа, вушних раковин, кистей, стоп. Поступово відбувається потовщення кісток черепа, в результаті чого починають різко виступати надбрівні дуги, вилиці, потиличний бугор, щелепи, утворюються глибокі складки на потилиці, порушується прикус, розвивається прогнатизм. Відбувається розростання м'яких тканин обличчя, які, збільшуючись, також і товщають. Відбувається гіпертрофія сосочків на язиці, в результаті чого мова починає тиснути на зуби. Товщають і огрубевает голосові зв'язки, голос стає більш низьким і грубим, а мова - змащеній і нечіткою.

У пацієнтів з акромегалией змінюється якість волосся і шкіри. Так, шкіра огрубевает, потовщується, сальні і потові залози на ній помітно розширюються. При цьому виділяється піт володіє специфічним неприємним запахом. Волосся на тілі можуть зникати повністю, або ж навпаки занадто розростаються як на тулуб, так і на обличчі (останнє особливо характерно для жінок).

Крім того, характерними для акромегалії симптомами також є:

• гіпертрофованість м'язової системи на ранніх стадіях і атрофія її з прогресуючою слабкістю в міру розвитку захворювання;
• підвищення артеріального тиску;
• головні болі переважно в лобно-скроневих областях, в області перенісся, надбрівних дуг, очних яблук (можуть відрізнятися за своїм характером і інтенсивності, іноді здатні доводити хворого до стану несамовитості);
• сонливість;
• погана переносимість підвищеної температури навколишнього середовища;
• помірне підвищення маси тіла;
• порушення функції серцево-судинної системи;
• збільшення розмірів печінки шлунка, довжини кишечника;
• гіпертрофованість статевих залоз (у жінок);
• неврити і радикуліти;
• застійні явища і дрібні крововиливи в очних яблуках;
• випадання периферичного поля зору;
• втрата здатності сприймати певний колір;
• остеопороз;
• рихлість міжхребцевих дисків;
• цукровий діабет (якщо захворювання впливає на периферичні ендокринні залози, цукровий діабет розвивається в дуже важкій формі, яка характеризується інсулінорезистентністю і потребою у великих дозах інсуліну);
• вузлові форми зобу, які не супроводжуються ознаками гормональної активності щитовидної залози.

У міру збільшення пухлини гіпофіза при акромегалії у людини виникає підвищення внутрішньочерепного тиску, двоїння в очах, світлобоязнь.

В окремих випадках при акромегалії гіпофіз спонтанно скорочує вироблення надмірної кількості гормону росту, і тоді захворювання перестає прогресувати. Однак набагато частіше воно поступально розвивається, приводячи до втрати зору, а також розвитку ускладнень, що призводять до смерті пацієнта.

Лікування акромегалії

Для лікування акромегалії використовують кілька взаємодоповнюючих методів. Терапія спрямована на зниження вироблення гормону росту гіпофізом і усунення таких неприємних симптомів захворювання, як головні болі, порушення зору і т.п.

У більшості випадків пацієнту показані:

• хірургічна операція з видалення аденоми гіпофіза;
• опромінення межуточно-гіпофізарної області (найбільш поширений метод консервативного лікування акромегалії);
• імплантація в гіпофіз радіоактивного ітрію, золота або іридію;
• криогенное руйнування гіпофіза;
• медикаментозна терапія із застосуванням агоністів дофаміну і аналогів соматостатину.

Відсутність лікування різко скорочує тривалість життя хворих з акромегалией, оскільки захворювання супроводжується серйозними ускладненнями з боку різних систем і органів. Своєчасне лікування акромегалії дозволяє призупинити прогресування хвороби, проте не дозволяє повернути колишній зовнішній вигляд пацієнта.