Аутоімунна гемолітична анемія

Під терміном «гемолітична анемія»Мається на увазі група спадкових або набутих захворювань, яким властиво підвищене внутрішньосудинне або внутрішньоклітинне руйнування еритроцитів. Гемолітична анемія може бути імунної, ідіопатичною і аутоімунної. Але найчастіше зустрічаються саме аутоімунні гемолітичні анемії (АГА) - 1 випадок на 75 тисяч населення.

Всі аутоімунні гемолітичні анемії включають захворювання, що характеризуються утворенням антитіл до власних антигенів еритроцитів.

Причини аутоімунних гемолітичних анемій

Як і будь-яке аутоімунне захворювання, аутоімунна анемія є результатом збою роботи імунної системи. Причиною такого збою може послужити мутація генів і пошкодження ланцюжка ДНК під впливом різних шкідливих факторів.

Як відомо, ДНК - це молекула, яка забезпечує зберігання та передачу інформації, а тому анемія може передаватися у спадок. Саме тому профілактика і успішне лікування аутоімунної гемолітичної анемії, насамперед, полягають в оптимізації роботи імунної системи.

Класифікація аутоімунних гемолітичних анемій

Залежно від причини розвитку аутоімунна гемолітична анемія може бути симптоматичної та ідіопатичною. У першому випадку вона розвивається як ускладнення якого-небудь іншого захворювання. У другому випадку явної причини розвитку захворювання немає.

Залежно від антитіл, що атакують еритроцити, дана хвороба класифікує на 4 підвиди. Отже, буває аутоімунна гемолітична анемія:

• З неповними тепловими аглютиніни: коли еритроцити атакують імуноглобуліни A і G - молекули білкового походження. Захворювання, як правило, розвивається швидко і гостро. Основні симптоми: підвищення температури, загальна слабкість, задишка, біль у попереку. Руйнування крові відбувається в основному в селезінці;
• З тепловими гемолізини: руйнування еритроцитів відбувається під дією гемолізинів (клітин, що ушкоджують клітини крові) в кровоносних судинах. На тлі цього виду хвороби підвищується згортання крові, в результаті чого у пацієнта утворюються мікротромби, часто розвивається гостра ниркова недостатність;
• З повними холодовими антитілами: погана переносимість холоду - головна ознака цієї форми захворювання. Також хворі скаржаться на швидку стомлюваність, слабкість, задишку. Влітку хвороба може взагалі не давати про себе знати, але загострюється в холодну пору року. Найбільш часто страждають люди похилого віку;
• З двофазними антитілами-гемолізини - дуже рідкісний вид анемії, для якого характерно закріплення двухфазного гемолизина на поверхні еритроцита. Даний процес можливий тільки при холоді, тому гемолизу завжди передує переохолодження.

Хронічна форма аутоімунної гемолітичної анемії зазвичай протікає практично безсимптомно, періодично загострюючись. На тлі ремісії при пальпації визначається збільшення селезінки і печінки, іноді виникає жовтяниця.

Розгорнутий аналіз крові у хворих АГА показує збільшення ШОЕ, нормальний рівень тромбоцитів, підвищений або нормальний гемоглобін. При загостренні хронічної анемії або при хворобі в гострій формі кількість лейкоцитів збільшується (у стадії ремісії цей показник знаходиться в нормі).

Діагностувати аутоіммунну гемолітичну анемію досить складно, для цього проводять ряд специфічних діагностичних досліджень.

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії проводять глюкокортикостероїдними препаратами, найчастіше це преднізолон. Його призначають у добовій дозі 40-60 мг протягом трьох тижнів. Якщо цей курс не призводить до ремісії, дозування медикаменту збільшують у два рази. До ознак ремісії відносять збільшення вмісту в крові ретикулоцитів, після чого або підвищується і рівень гематокриту, або хоча б намічається тенденція до позитивної динаміки. Резистентність до такої схеми лікування вважається поганим прогностичним ознакою.

Оскільки прямий антіглобуліновой тест тривалий період може залишатися позитивним, навіть незважаючи на явні ознаки поліпшення стану, хворим рекомендується проводити непрямий антіглобуліновой тест він чутливо реагує на ефективність терапії.

У стадії ремісії захворювання, а так само з метою попередження рецидивів добову дозу кортикостероїдів поступово знижують на 2,5-5 мг на добу і до повного скасування.

При відсутності бажаного ефекту від терапії препаратами цієї групи, а також при підвищеній стійкості до гормональних засобів пацієнтам, перебіг хвороби у яких практично не піддається медикаментозної корекції і супроводжується частими рецидивами, рекомендують спленектомію - хірургічну операцію з видалення селезінки. Така радикальна міра дозволяє значно поліпшити якість їх життя.

У випадках відсутності результату від застосування кортикостероїдів хворим також можуть призначити іммуносупрессірующіе медикаменти, наприклад, 6-меркантопурін (з розрахунку 2 мг на 1 кг ваги на добу) або азатіоприн (1,5-3,0 мг на кг / добу).

При важких гемолітичних кризах, що загрожують життю людини, показана інфузійна терапія: гемодез, індивідуально підібрана еритроцитарна маса. У деяких випадках переливають плазму крові, заморожені або відмиті еритроцити. Іноді при аутоімунної гемолітичної анемії вдаються до методу плазмаферезу і гемодіалізу.

Варто відзначити, що кортикостероїдні препарати виявляють малу терапевтичну ефективність при лікуванні гемолітичних анемій, викликаних холодовими антитілами. З цієї причини основу профілактики цієї форми захворювання складає попередження переохолодження організму. При тяжкому перебігу хвороби призначають іммуносупрессірующіе ліки (хлорбутин, циклофосфан та ін.).

Лікування аутоімунної гемолітичної анемії в хронічній стадії проводять преднізолоном в добовому дозуванні 20-25 мг. У міру поліпшення показників крові дозу поступово знижують до підтримуючої, яка становить 5-10 мг / добу.

Незважаючи на досить високий рівень розвитку сучасної медицини, лікування всіх видів гемолітичних анемій - складний процес, а діагноз, на жаль, часто несприятливий.