Гемолітична хвороба новонароджених - захворювання, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку або відразу після народження дитини внаслідок імунологічного конфлікту (несумісності крові матері і малюка за антигенами еритроцитів, найчастіше - по резус-фактору).
Розвиток недуги обумовлено проникненням антитіл, що виробляються організмом вагітної, через плацентарний бар'єр. Імунна система жінки сприймає червоні кров'яні тільця дитини як ворожі клітини і прагне їх знищити. В результаті страждають печінка і селезінка, кістковий мозок і органи кровотворення малюка-в тканинах починає накопичуватися білірубін. Як правило, саме гемолітична хвороба стає основною причиною патологічної жовтяниці і анемії у немовлят.
Форми гемолітичної хвороби новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених може проявлятися у трьох формах: анемічній, жовтушною або набряклою.
- Анемічна форма. Внаслідок руйнування еритроцитів рівень гемоглобіну в крові дитини поступово падає. Малюк страждає від кисневої недостатності, стає млявим, його шкірні покриви помітно бліднуть, печінка збільшується в розмірах. Він погано смокче груди і повільно набирає вагу. Основним методом лікування даного стану є введення еритроцитарної маси донора. Пам'ятайте, що тривала анемія призводить до порушення фізичного та інтелектуального розвитку дитини. Низький гемоглобін - це не просто бліда шкіра. При його недостачі сповільнюються всі процеси життєзабезпечення. Чим нижче гемоглобін, тим сильніше страждає організм немовляти: серце, легені, ендокринна система і головний мозок;
- Жовтянична форма гемолітичної хвороби новонароджених зустрічається найчастіше. Навіть у доношеної дитини діяльність ферментних систем печінки починається через кілька днів після пологів. А чим менший термін виношування, тим більш виражена незрілість цього органу. В результаті кров новонародженого слабо очищається від білірубіну, що виділяється при розпаді еритроцитів. Крім того, білірубін у вигляді кристалів відкладається в ниркових канальцях, пошкоджуючи їх, він також вражає стінки кишечника та підшлункової залози. При відсутності адекватного лікування гіпербілірубінемія може перейти в ядерну жовтяницю - токсичне пошкодження ядер головного мозку, зворотнє лише на початковій стадії. У діток, яких вдається врятувати, залишається стійкий психічний і неврологічний дефект, нерідко розвивається ДЦП;
- Набрякла форма, як правило, виникає у разі прогресуючого внутрішньоутробно резус-конфлікту. При цьому дитина народжується з вираженою анемією, високим білірубіном і критично малим рівнем білка в крові. У нього спостерігаються набряки не тільки шкіри, але і всіх внутрішніх органів і порожнин. Для набряклою форми характерна серцева, ниркова і легенева недостатність, а також грубі неврологічні порушення. Через серйозних відхилень в роботі системи згортання крові нерідкі великі крововиливи в органи, в тому числі головний мозок. Навіть коли малюк виживає, залишкові наслідки гемолітичної хвороби новонароджених призводять до глибокої психічної інвалідності, швидко прогресуючого цирозу печінки та поліорганної недостатності.
Діагностика гемолітичної хвороби новонароджених
В першу чергу лікарі беруть до уваги групи крові батьків дитини і їх сумісність за системою резус-антигенів. Не останню роль тут відіграє акушерський анамнез матері (попередні викидні, аборти, випадки мертвонародження).
Існує також цілий ряд лабораторних та інструментальних методів дослідження, що використовуються для діагностики гемолітичної хвороби новонароджених. У їх числі:
- Визначення титру протіворезусних антитіл у крові вагітної. Даний аналіз проводять не менше трьох разів за весь період виношування для раннього виявлення патології плоду;
- Амніоцентез. Процедура являє собою прокол плодового міхура з метою взяття зразка амніотичної рідини. Маніпуляцію проводять під ультразвуковим контролем, щоб уникнути випадкового пошкодження плоду;
- УЗД плоду. Дослідження ультразвуком дозволяє виявити набряк і гепатоспленомегалію у майбутнього малюка;
- Аналіз крові новонародженого. Забір крові проводять відразу після появи дитини на світ. Даний метод дозволяє визначити концентрацію білірубіну, діагностувати анемію, ретикулоцитоз і інші проблеми.
Пам'ятайте, що при своєчасному виявленні патологічного процесу наслідків гемолітичної хвороби новонароджених вдається уникнути, тому не відмовляйтеся від обстежень, які призначає лікар, навіть якщо вони здаються вам зайвими.
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених спрямоване в першу чергу на якнайшвидше виведення з організму дитини токсичних продуктів розпаду еритроцитів, антитіл і білірубіну. Для цього малюку внутрішньовенно вводять дезінтоксикаційні розчини, аденозинтрифосфат, глюкозу і вітаміни. Також призначають фенобарбітал, сприяючий зв'язування і виведення білірубіну, та ентеросорбенти. Крім вищевказаних заходів, застосовують фототерапію синіми і блакитними лампами з метою фотоокислення пігменту, який накопичився в тканинах.
Якщо дезінтоксикаційна терапія виявляється неефективною, а рівень білірубіну в крові продовжує стрімко зростати на тлі вираженого зниження гемоглобіну, медики розглядають можливість замінити переливання крові дитині.
Починати грудне вигодовування дітей, народжених з гемолітичною хворобою, можна тільки з 12-22 дня їхнього життя, з тієї причини, що тільки до цього періоду з молока матері пропадають антитіла до резус-фактору. До даного терміну вигодовування рекомендують здійснювати донорським грудним молоком.